临床医学

医生建议落实疫情防控需多措并举：一要坚持预防为主科学佩戴口罩减少人员聚集室内常通风公共场所加强消毒养成良好卫生习惯；二要落实“四早”措施包括公共场所体温检测确保“早发现、早报告”24小时内完成流行病学调查落实“早隔离”科学划定防控区域落实“早治疗”指定定点医院及时收治患者减少重症转化；三要突出重点环节包括重点场所、机构、人群、医疗机构、校园、社区的防控工作；四要强化支撑保障扩大检测范围对重点人群“应检尽检”依托政务平台推动“健康码”互通互认加强科研与国际合作推进疫苗、药物攻关等；五要加强组织领导落实党委、政府、企事业单位责任动态调整风险等级和应急响应级别因地制宜完善预案及时精准防控。

猩红热诊疗指南摘要猩红热是由A组乙型溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病常见于515岁儿童冬春季多发。临床特征包括发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹疹退后脱屑或脱皮少数患者后期可出现急性风湿热、肾小球肾炎等并发症。传染源主要为患者和带菌者通过空气飞沫传播。诊疗要点包括：详细询问有无猩红热接触史、用药史、外伤或皮肤感染史以及发热热程、伴随症状等；体检关注咽峡炎表现、皮疹特点及恢复期脱皮情况同时注意并发症体征；辅助检查包括血常规、咽拭子培养疑有并发症时做相应检查。诊断依据发热、咽痛、扁桃体肿大及24小时内出齐的皮疹等特征性表现结合白细胞及中性粒细胞增多、咽拭子培养阳性。需与川崎病等鉴别。目前因广谱抗生素使用重型病例减少轻型病例增多。

《性早熟诊疗指南》摘要：性早熟指女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征的发育异常分为中枢性（真性）和外周性（假性）两类。常见病因包括特发性、获得性（如放疗、炎症、外伤、手术、肿瘤等）、肾上腺疾病、性腺肿瘤及外源性甾体激素摄入等。病史询问需关注性发育时间、顺序、速度近期激素接触史窒息、产伤、颅脑外伤和感染史父母青春期发动年龄及生活环境等。体检评估第二性征发育程度、皮肤状况及身高、体重、智力等。辅助检查包括下丘脑垂体性腺轴激素检查、骨龄检查、颅脑及盆腔睾丸超声检查等。中枢性性早熟诊断需满足第二性征提前出现、血清促性腺激素升高、性腺增大等条件；外周性性早熟则表现为第二性征提前但发育程序异常血清促性腺激素在青春前期水平。治疗方面真性性早熟核心是改善终身高、控制性发育速度可用GnRHa类药物；外周性性早熟则按病因处理如肿瘤手术、肾上腺疾病替代治疗等。

《学生营养改善计划营养配餐指南》摘要为改善学生营养、增强体质结合我市农村中小学学生体质、生活习惯等实际情况本地专家制定了该营养配餐指南。配餐要求如下：一是能量和营养素摄入热量上要满足学生需求三大热量营养素中碳水化合物占5560蛋白质1520脂肪2030一日三餐热量分配早餐30、午餐40、晚餐30；蛋白质是人体基本成分中小学生需求更大优质蛋白含量最好在一半以上；脂肪产热量高是脂溶性维生素载体要注意摄入平衡；中小学生用眼多要多选维生素A含量高的食物注意维生素D等的补充水果选择要有目标性主食要注意搭配粗粮；矿物质方面要保证钙、铁、碘摄入；水是重要营养素学校要保证学生饮水且不能反复煮沸。二是食物选择中小学生每天食物种类要多样每餐、每日要注意轮流更替遵循主食与副食等平衡原则。此外还提供了小学生、中学生一周中餐食谱（含营养热值与主配料与调味品成本）供参考。

血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为特征的异质性疾病可累及各系统、器官的血管。目前广泛应用的是1994年和2012年ChapelHill会议制订的血管炎分类标准。本文主要介绍血浆置换（PE）在系统性小血管炎尤其是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）中的应用。AAV主要包括显微镜下型多血管炎、肉芽肿性血管炎和嗜酸性肉芽肿性血管炎这三种疾病病理改变及临床特点相似且血清ANCA阳性。随着对AAV认识的提高及免疫抑制剂的广泛应用AAV预后有所改善但儿童AAV复发率仍较高。目前关于儿童血管炎PE的资料有限还未形成公认指南。2016年EULAR和EDTA联合发布的AAV治疗推荐中指出新发或复发的AAV出现急进性肾小球肾炎或弥散性肺泡出血时建议PE治疗。MEPEX研究发现PE能预防短期终末期肾病和死亡但未改善长期预后。PEXIVAS是一项正在进行的全球多中心研究将进一步明确PE在AAV治疗中的效果。

2018年炎症性肠病营养支持治疗专家共识解读摘要炎症性肠病（IBD）是肠道慢性炎症性疾病患者易合并营养不良。欧洲多国研究发现IBD合并营养不良的发生率在16692017年我国多中心调查表明我国IBD患者合并营养不良比例高达55。近年来营养支持治疗在IBD治疗中的作用逐渐受到重视。2018年新版共识指出：IBD患者营养不良发生率高尤其儿童且多存在机体组成变化易合并微量元素缺乏因此需从多方面评估营养状态但目前常规开展营养评估的中心不多共识推荐使用相关工具进行筛查评估。共识阐明了营养支持治疗对IBD病程的积极作用如诱导及维持缓解、促进青少年生长发育和术后康复等。共识推荐将EEN作为首选PN作为辅助手段并阐述了EN在不同类型CD患者中的使用注意事项。此外共识强调成立营养支持小组动态评估疗效密切监测并发症并指出饮食在患者长期管理中的重要性。

《XXX医院急性胰腺炎诊疗指南》摘要本文为XXX医院急性胰腺炎诊疗指南内容涵盖病史采集、物理检查、辅助检查、诊断要点、鉴别诊断、治疗原则、疗效标准及出院标准。病史采集：关注诱因（如饮酒、暴饮暴食等）、疼痛特征、并发症及全身表现。物理检查：包括全身检查及专科检查如腹部体征、GreyTurner征、Cullen征。辅助检查：涉及实验室检查（血常规、淀粉酶等）及特殊检查（胸腹部线平片、CT等）。诊断要点：分急性水肿型和急性出血坏死型胰腺炎依据疼痛、体征、检验结果及影像学判定。鉴别诊断：需与消化性溃疡穿孔、胆石症等相区分。治疗原则：包括抑制胰腺分泌、解痉止痛、纠正失衡、控制感染、治疗并发症等。疗效标准：分为治愈、好转、未愈三级。出院标准：达到治愈或好转标准的患者可出院。

遗传性痉挛性截瘫（HSP）是神经系统遗传变性病以渐进性双下肢痉挛性截瘫、步态异常为主要表现具有临床和遗传异质性。临床分为单纯型和复杂型遗传方式包括常染色体显性、隐性及X连锁遗传。单纯型HSP以双下肢痉挛性瘫痪为主可合并排尿障碍等；复杂型则合并其他神经系统损害。目前发现HSP致病基因超70种部分类型已定位但致病基因未明。以HSP4型为例该型由SPAST基因缺陷所致是最常见的常染色体显性HSP占所有ADHSP的4045。HSP4型通常青年早期隐匿起病缓慢进展约20患者最终丧失行走能力。辅助检查包括头、脊髓MRI诱发电位肌电图和神经传导速度及基因检测等其中基因检测是确诊关键。诊断依据青年早期起病的双下肢痉挛性瘫痪等特征并排除其他疾病基因检测发现SPAST基因致病性缺陷可确诊。治疗原则为药物治疗、康复训练和多学科协作随诊评估以改善症状、提高生活质量。

异常子宫出血诊断与治疗指南异常子宫出血（abnormaluterinebleeding，AUB）是妇科常见的症状和体征，作为总的术语，是指与正常月经的周期频率、规律性、经期长度、经期出血量任何1项不符的、源自子宫腔的异常出血。本指南所述AUB限定于育龄期非妊娠妇女，因此需排除妊娠和产褥期相关的出血，也不包含青春发育前和绝经后出血。世界各国描述AUB的医学术语和定义存在混淆，为此，国际妇产科联盟（FIGO）2007年发表了关于“正常和异常子宫出血相关术语”的共识，2011年又发表了“育龄期非妊娠妇女AUB病因新分类PALM-COEIN系统”，统一用词，用以指导临床治疗及研究。我国妇科学界于此也存...

《原发性肝癌放射治疗专家共识（2020年版）》要点如下：原发性肝癌是我国高发恶性肿瘤现代精确放疗技术的发展为肝癌治疗提供了新机遇。该共识在2016年版基础上结合最新研究进展进行了更新。放疗分外放疗和内放疗外放疗利用射线破坏肿瘤细胞DNA内放疗则利用放射性核素植入肿瘤内进行照射。原发性肝癌包括肝细胞肝癌和肝内胆管细胞癌两者放疗原则不同：1肝细胞肝癌：外放疗：对不同病期均可获益。小肝癌可用立体定向放疗；肝移植前放疗可缩小或控制肿瘤；与介入治疗结合可提高疗效；伴门静脉下腔静脉癌栓强烈推荐放疗；窄切缘术后辅助放疗可弥补手术不足；外放疗是肝外转移灶的优势治疗手段。外放疗技术：包括放疗目的、靶区确定、剂量确定、技术选择及是否需结合其他治疗手段。内放疗：包括90Y玻璃微球疗法等多种方法125I粒子植入是有效局部治疗方法。2肝内胆管细胞癌：各病期接受外放疗均可获益但接近肝门部的肝内胆管癌使用立体定向放疗技术要慎重。

《原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南》指出该病是因甲状旁腺素PTH产生减少或效应不足引发的临床征候群PTH生成减少有继发性和特发性两种原因。其症状取决于低钙血症的程度与持续时间。典型症状包括神经肌肉应激性增加如指端或口周麻木、手足和面部肌肉痉挛甚至手足抽搐；神经、精神症状如惊厥、癫痫样全身抽搐、锥体外系神经症状、颅内压增高、自主神经功能紊乱及精神症状；外胚层组织营养变性如白内障、牙齿发育障碍、皮肤干燥等。辅助检查包括实验室检查和影像检查实验室检查可发现血钙降低、血磷增高、血PTH多数低于正常、尿钙尿磷排量减少等影像检查可发现骨密度增加、软组织钙化等。诊断要点包括手足抽搐反复发作史、Chvostek征与Trousseau征阳性、血钙降低、血磷增高等。鉴别诊断包括假性甲状旁腺功能减退症、严重低镁血症等。治疗主要采用维生素D与补充钙剂抽搐发作期需即刻静脉注射葡萄糖酸钙间歇期则通过饮食、口服药物等方式维持血钙正常。

《原发性肉碱缺乏症诊疗指南》摘要原发性肉碱缺乏症（PCD）由肉碱转运蛋白基因突变引发属常染色体隐性遗传病导致细胞肉碱摄取障碍引发多系统损害。不同地区PCD患病率存在差异我国上海地区为2510万浙江省为3110万。PCD可于任何年龄发病临床表现多样包括急性能量代谢障碍危象、心肌病、肌病、肝损害等新生儿筛查确诊的患儿可无症状但可因急性能量代谢障碍危象或急性心衰而猝死。辅助检查包括常规实验室检查、血酰基肉碱谱检测、心电图、心脏彩超等。诊断依据临床表现、实验室检查及串联质谱检测。PCD需与继发性肉碱缺乏症等鉴别。治疗原则为避免饥饿及高强度运动终身肉碱替代治疗维持血浆游离肉碱水平正常。急症时需立即处理长期治疗需个体化给予左卡尼汀并定期监测评估。

原发性头痛临床诊断治疗指南摘要一、SUNCT综合征概述：SUNCT综合征全称为“持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作伴有结膜充血和流泪”属三叉神经自主神经头痛的一种。临床表现：发病年龄约50岁头痛局限于三叉神经第一支分布区阵发性程度严重性质为刺痛、烧灼性痛或电击样痛持续时间介于5250秒发作突然伴有同侧结膜充血和流泪等自主神经症状碰触三叉神经分布区可触发疼痛。诊断：依靠临床表现符合2004年IHS诊断标准即单侧眼眶等部位刺痛持续5240秒伴随同侧结膜充血及流泪每日发作3200次排除其他疾病。治疗：抗癫痫药物能部分缓解疼痛如卡马西平、拉莫三嗪和加巴喷丁。二、霹雳头痛概述：又称蛛网膜下腔出血样头痛良性霹雳头痛为突发剧烈头痛已被独立列为头痛类型。诊断：符合严重头痛、突然发病、持续1小时至10天等标准且能排除其他疾病。治疗：部分患者对尼莫地平治疗有效。三、睡眠头痛概述：又称“闹钟”头痛罕见良性复发性头痛多发生于老年人女性多见。临床表现：头痛独特地只发生在夜间睡眠时程度轻至中度约23病例为双侧疼痛发作持续15180分钟不伴有自主神经系统症状发作频率高。诊断：符合头痛在睡眠中发生、使病人从睡眠中醒来

《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》摘要为提升我国再生障碍性贫血（AA）诊治水平中华医学会血液学分会红细胞疾病贫血学组参考英国相关指南达成AA诊断治疗专家共识。AA是骨髓造血功能衰竭症分为先天性与获得性本指南聚焦原发性获得性AA。诊断建议1分类：AA属骨髓衰竭性疾病获性BMF又分原发性和继发性。2检测项目：必需：血常规、多部位骨髓穿刺等。可选：有条件的医院可开展骨髓造血细胞膜自身抗体检测等。3诊断标准：血常规全血细胞减少等；骨髓穿刺多部位增生减低等；骨髓活检全切片增生减低等；除外其他BMF性疾病。4分型：重型AA按Camitta标准非重型AA未达重型标准。治疗建议1支持疗法：成分血输注、保护措施、感染治疗、祛铁治疗、疫苗接种。2本病治疗：IST加促造血：重型AA等适用。HLA相合同胞供者骨髓移植：有适用条件及要求。HLA相合的无关供者骨髓移植：适用条件及预处理方案因年龄而异。其他免疫抑制剂：大剂量环磷酰胺不推荐MMF无效FK506值得探索。3特殊情况处理：出现异常克隆、伴有明显PNH克隆、妊娠AA各有处理方式。疗效标准分为基本治愈、缓解、明显进步、无效。该共识由专家共同商议修订望读者提出

一、脂肪肝已成为中国第一大肝病随着生活方式的改变、人口老龄化，以及肥胖症和酒精滥用现象的日趋增多，中国脂肪肝患病率迅速增长，脂肪肝正成为中国越来越重要的慢性非传染性疾病。最近几项基于城市人口的抽样调查表明，中国成人脂肪肝患病率为12.5％~35.4％。与过量饮酒相比，脂肪肝与肥胖的关系更为密切，高达80％~90％的脂肪肝患者并不饮酒。目前，代谢综合征和脂肪肝已成为中国居民健康体检中肝脏酶学指标异常的最常见原因，高达75％的血清转氨酶异常与脂肪肝有关。脂肪肝已取代病毒性肝炎成为中国居民第一大肝脏疾病。由于中国肥胖和2型糖尿病的患者率呈明显增长趋势，故预计在不久的将来，中国脂肪肝的患病率还将进一步...

《指南与共识胃癌肝转移诊断与综合治疗中国专家共识（2019版）》摘要肝脏作为胃癌血行转移最常见的靶器官胃癌肝转移情况不容忽视。其总体发生率有明确统计数据同时性胃癌肝转移比例约为733异时性胃癌肝转移比例约为267。对于接受胃癌根治术的患者术后发生肝脏转移存在一定规律中位间隔时间约14个月。而一旦出现肝脏转移患者预后情况相对较差中位生存时间约11个月5年存活率数据虽未完整给出但可推测情况不容乐观。该共识聚焦胃癌肝转移旨在为临床诊断与综合治疗提供专业指导助力医生更精准地应对此类病症提高患者生存质量与生存率。

《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南八》聚焦快速进展性痴呆（RPD）的诊断。RPD指痴呆症状在数周至数月内快速进展病因多为非神经变性类疾病如感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等神经变性疾病极少数也可表现为急性、进展性或波动性病程常在感染、内环境紊乱等诱因下发生。RPD病因众多临床表现复杂不同病因疗效和预后截然不同少数可治且预后良好某些罕见病因高度致死性。2017年专家共识提出对AD相关快速认知功能下降（RCD）定义不一致不同标准下AD患者中RCD占比不同。克雅病（CJD）由朊病毒引起是人类中枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾病是RPD常见和重要的病因之一。

《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南六：阿尔茨海默病痴呆前阶段》摘要近年来证据表明阿尔茨海默病（AD）发生是连续病理过程研究重点逐渐转移到AD痴呆前阶段。2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会提出AD临床前阶段概念将临床前AD和AD源性轻度认知障碍合称为AD痴呆前阶段此概念便于理解利于唤起重视且包含干预研究主要阶段。临床前AD是AD发生最早期诊断方法尚不成熟不宜用于临床诊断。神经生物学等研究进展提供了活体检测AD病理生理过程的方法相关标准对临床前AD进行了分期强调了生物标志物在早期诊断中的价值。两个诊断标准虽存在差异但都强调了AD存在临床无症状但脑内已开始病理生理进程的阶段。AD痴呆前阶段概念的提出对早期预警意义重大此阶段疾病进程一定程度上可逆。早期识别为干预提供可能国际上已启动多个早期药物干预研究。此外可通过控制血管性危险因素、调整生活方式等进行早期干预但目前针对老年期人群的干预试验结果不理想。专家共识推荐针对临床前AD开展早期诊断和干预在AD痴呆前阶段控制危险因素并结合认知训练饮食采用地中海饮食。

《中国黄褐斑诊疗专家共识2021（完整版）》结合最新研究全面阐述了黄褐斑的病因、机制、临床表现、诊断及治疗旨在提升皮肤科医生的诊治水平。共识指出黄褐斑与遗传、日光、性激素相关涉及黑素合成、血管增生、炎症及皮肤屏障受损等机制。治疗原则包括减少黑素生成、抗炎、抑制血管增生、修复皮肤屏障及抗光老化。治疗目标为色斑变淡、面积缩小、减少复发。基础治疗包括避免诱发因素、修复皮肤屏障、防晒及使用美白类护肤品。分期分型治疗中活动期以基础治疗配合系统药物治疗为主稳定期则联合化学剥脱术、光电等综合治疗。此外中医中药治疗黄褐斑疗效显著常以疏肝健脾补肾、理气活血化瘀为主需辨证论治随症加减。总之黄褐斑需制定个体化综合治疗方案随着研究深入其治疗将有新进展。

《酒精性肝病诊疗指南（2010年修订版）》摘要酒精性肝病是长期大量饮酒导致的肝脏疾病可发展为肝炎、肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭严重危害人民健康。为规范其诊疗中华医学会肝病学分会组织专家制定了本《指南》。我国缺乏酒精性肝病全国性调查资料但地区性调查显示其患病率呈上升趋势已成为不可忽视的问题。影响酒精性肝损伤进展的危险因素包括饮酒量、年限、品种、方式及性别、种族、肥胖、肝炎病毒感染、遗传、营养状况等。临床诊断标准包括长期饮酒史、非特异性临床症状、血清指标升高、肝脏B超或CT典型表现及排除其他肝病。符合相关标准可诊断酒精性肝病并进一步分型。影像学检查可反映肝脏情况但难以区分单纯性脂肪肝与脂肪性肝炎。组织病理学诊断依据病变肝组织是否伴有炎症反应和纤维化分类诊断报告应包括肝脂肪变、炎症、肝纤维化分级。