血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读
2025-08-24
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血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共
识解读（完整版）
血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的
一组异质性疾病，可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管
及小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、
肾脏、肺、神经系统等。目前广泛应用于科研和临床工作血管炎分类方
法是 1994 年 Chapelhill 会议制订的血管炎分类标准(CHCC1994 分类标
准)，按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。2012 年
Chapel Hill 会议更新了 1994 CHCC 命名，制订了 2012 CHCC。由于系
统性血管炎在儿童的发病率较低[1]，现主要就血浆置换(PE)在系统性小
血管炎中的应用进行介绍。显微镜下型多血管炎
(microscopicpolyangitis，MPA)、肉芽肿性血管炎 (granulomatosis
withpolyangiitis，GPA，既往称为韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血
管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，既往称
为 Churg－Strauss 综合征)，这 3 种疾病的病理改变及临床特点相似，
且 血 清 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 (anti － neutrophil cytoplasmic
antibodies，ANCA)阳性，因此，这 3 种血管炎合称为 ANCA 相关性血
浆炎(ANCA－associated vasculitis，AAV)。AAV 主要累及小血管，病
理为坏死性血管炎，少或无免疫复合物沉积，儿童 AAV 多起病急重，临
床表现凶险，最常累及呼吸道和肾等重要器官[2]。随着对 AAV 认识的提
高及多种免疫抑制剂的广泛应用，AAV 预后取得快速进展，成人 AAV 治
疗缓解率为 90%，5 年生存率接近 80%[3,4]，复发率为 30%～50%。儿
童 AAV 的治疗缓解率为 90%，但仍有 41%患儿出现 1 次以上的复发
[5]。目前关于儿童血管炎 PE 的资料非常有限，还未形成公认指南，本专
家共识总结既往研究结果，为 PE 治疗儿童血管炎提供经验。
1 诊断标准
目前仍无非常明确的诊断标准。2012 年 CHCC 血管炎命名系统只是
提供了定义，而1990 年 ACR标准是分类标准而非诊断标准。DCVAS 是
一项正在研究和验证血管炎诊断标准的全球性研究。在这项研究结果出
来前，仍使用现有血管炎分类标准。血清 ANCA 阳性是临床疑似 AAV 的
血清学诊断标准。
2 治疗策略
2016 欧洲风湿病联 盟 (European League Against
Rheumatism，EULAR)和欧洲透析与移植协会(European Dialysis and
Transplant Association，EDTA)联合发布的 AAV 治疗推荐认为：对于
威胁器官功能和生命的 AAV 诱导缓解期治疗，推荐糖皮质激素(GC)(包括
甲泼尼龙冲击)联合环磷酰胺或利妥昔单抗；对于尚未发生器官功能受累
的 AAV 诱导缓解治疗，推荐 GC 联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯[6]。
PE 能够快速去除患者血浆中的抗体及炎性因子等，有助于缓解急性
期病情。2016年 EULAR和 EDTA联合发布的 AAV 治疗推荐中指出，下
标签： #血管炎
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血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为特征的异质性疾病可累及各系统、器官的血管。目前广泛应用的是1994年和2012年ChapelHill会议制订的血管炎分类标准。本文主要介绍血浆置换（PE）在系统性小血管炎尤其是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）中的应用。AAV主要包括显微镜下型多血管炎、肉芽肿性血管炎和嗜酸性肉芽肿性血管炎这三种疾病病理改变及临床特点相似且血清ANCA阳性。随着对AAV认识的提高及免疫抑制剂的广泛应用AAV预后有所改善但儿童AAV复发率仍较高。目前关于儿童血管炎PE的资料有限还未形成公认指南。2016年EULAR和EDTA联合发布的AAV治疗推荐中指出新发或复发的AAV出现急进性肾小球肾炎或弥散性肺泡出血时建议PE治疗。MEPEX研究发现PE能预防短期终末期肾病和死亡但未改善长期预后。PEXIVAS是一项正在进行的全球多中心研究将进一步明确PE在AAV治疗中的效果。
