原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南
2025-08-24
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原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南
原发性甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺素(PTH)产生减
少和(或)效应不足而引起的一组临床征候群。PTH 生成减少
有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部
手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术
或颈部放射治疗引起。特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚
未明确。
【诊断】
一、临床表现
甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持
续时间，但血清钙下降的速度也具有重要作用。
1．神经肌肉应激性增加，低钙血症首先可出现指端或口
周麻木和剌痛，手足和面部肌肉痉挛，随即出现手足抽搐
(血清钙一般在 2mmol／L以下)。典型表现为双侧拇指强烈
内收，掌指关节屈曲，指关节伸展，腕、肘关节屈曲，形成
鹰爪状。有时双足也呈强直性伸展，膝关节与髋关节屈曲。
有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐，其神经肌肉兴
奋
性增高主要表现为面神经叩击征(Chvostek 征)阳性，束臂
加压试验(Trousseau 征)阳性。
2．神经、精神症状，有些患者，特别是儿童可出现惊厥
或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常可误诊为癫痫
大发作。手足抽搐发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。长期慢性
低钙血症还可引起其他表现，例如锥体外系神经症状，包
括典型的帕金森病的表现，纠正低钙血症可使症状改善。少
数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿。也可伴有自主神经
功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀
胱平滑肌痉挛等。慢性甲状旁腺功能减退症患者可出现精神
症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。
3．外胚层组织营养变性，白内障在本病中颇为常见，可
严重影响视力。牙齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障
碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。长期甲状旁腺功能减退症患
者皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，毛发粗而干，易脱落，
易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能改善。
二、辅助检查
1．实验室检查
(1)血清总钙一般≤2.0mmol／L，血游离钙
≤0.95mmol／L，多数患者血磷增高，部分正常。
(2)血PTH 多数低于正常，也可在正常范围。
(3)尿钙、尿磷排量减少。
2．影像检查
(1)X 线片可发现全身或局部骨密度增加，外生骨疣，长
骨骨皮质增厚，颅骨骨板加宽。还可有颅内压增高的表现，
标签： #甲状旁腺功能减退症
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《原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南》指出该病是因甲状旁腺素PTH产生减少或效应不足引发的临床征候群PTH生成减少有继发性和特发性两种原因。其症状取决于低钙血症的程度与持续时间。典型症状包括神经肌肉应激性增加如指端或口周麻木、手足和面部肌肉痉挛甚至手足抽搐；神经、精神症状如惊厥、癫痫样全身抽搐、锥体外系神经症状、颅内压增高、自主神经功能紊乱及精神症状；外胚层组织营养变性如白内障、牙齿发育障碍、皮肤干燥等。辅助检查包括实验室检查和影像检查实验室检查可发现血钙降低、血磷增高、血PTH多数低于正常、尿钙尿磷排量减少等影像检查可发现骨密度增加、软组织钙化等。诊断要点包括手足抽搐反复发作史、Chvostek征与Trousseau征阳性、血钙降低、血磷增高等。鉴别诊断包括假性甲状旁腺功能减退症、严重低镁血症等。治疗主要采用维生素D与补充钙剂抽搐发作期需即刻静脉注射葡萄糖酸钙间歇期则通过饮食、口服药物等方式维持血钙正常。
