中国痴呆与认知障碍诊治指南(八)快速进展性痴呆的诊断(全文)
2025-08-23
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2018 中国痴呆与认知障碍诊治指南(八)：快速进展性痴呆的诊断（全
文）
快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia, RPD)是一类进展快
速的痴呆综合征，是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展。病因
主要为非神经变性类疾病，包括感染、自身免疫性、血管性、中毒、代
谢性、肿瘤等。神经变性疾病通常表现为慢性进展病程，极少数也可表
现为急性、进展性或波动性病程，常在感染、内环境紊乱等诱因下发生 。
RPD 病因众多，临床表现复杂，不同的病因可对应截然不同的疗效和预
后。少数病因可治且预后良好，多数病因为部分可治，某些罕见病因为
高度致死性。如某些感染/自身免疫所致快速进展性痴呆为可逆的、可治
的，而克雅病患者一旦发病则快速进展，病程通常半年左右。因此，认
识这种痴呆综合征，可以帮助我们明确病因、指导治疗和预后。
2017 年 2 月，贾建平教授主持的专家组在 Alzheimer& Dementia
上发表的关于管理阿尔茨海默病(Alzheimer′sdementia, AD)患者快速认
知功能下降(rapid cognitive decline，RCD)的专家共识提出以往研究对
AD 相关 RCD 的定义并不一致[1]：若将 6 个月内 MMSE 得分下降≥3 分
定义为 RCD 的标准，则 AD 患者中 RCD 占近 1/3；若将每年 MMSE 得
分下降≥3 分定义为 RCD 的标准，则有 33.9%的 AD 患者为 RCD。
一、克雅病
克雅病(Creutzfeldt－Jakob disease, CJD)是由朊病毒引起的人类中
枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾病，为 RPD 常见和重要的病
因之一。散发型约 85%，家族型 15%，变异型<1%。CJD 常见发病年龄
在 55～75 岁之间，平均病程约 5 个月，85%的患者 1 年内死亡。CJD 在
我国现阶段多为临床诊断，确诊需病理。临床上散发性克雅病(sporadic
Creutzfeldt－Jakob disease，sCJD)可根据国家疾控中心推荐的诊断标
准进行临床诊断：具有进行性痴呆，临床病程短于 2 年；常规检查未提
示其他诊断；具备以下 4种临床表现中的至少 2 种：(1)肌阵挛；(2)视觉
或小脑障碍；(3)锥体/锥体外系功能障碍；(4)无运动型缄默症。并且以下
辅助检查至少一项阳性：(1)在病程中的任何时期出现的典型的周期性尖
慢复合波脑电图改变；(2)脑脊液检查 14－3－3 蛋白阳性；(3)MRI－
DWI 像或FLAIR像上存在两个以上皮质异常高信号"缎带征"和(或)尾状核
/壳核异常高信号。
研究发现 MRI－DWI/FLAIR序列上所见异常高信号对 sCJD 诊断的敏
感性、特异性、准确度均高[2,3](均为Ⅱ级证据)。皮质 3 个非连续线样高
信号或纹状体受累高度提示sCJD。变异型 CJD 可见对称性丘脑枕高信号。
这些异常信 号 在 DWI 序 列 更 为明显，一般无强化，表观 弥 散系数
(apparent diffusion coefficient，ADC)序列可为低信号，晚期广泛皮质
萎缩。不同研究发现脑脊液 14－3－3 蛋白对于诊断 sCJD 的敏感性大致
相同，而特异性差别较大。最近一项研究对 1995—2011 年间包含1
849例sCJD 患者的 9 项Class Ⅱ研究进行荟萃分析，结果发现 14－3－
3蛋白诊断 sCJD 敏感性为 92%，特异性 80%，阳性似然比 4.7，阴性似
然比0.1[4](Ⅱ 级证据)。其他神经变性病(如阿尔茨海默病、路易体痴呆、
额颞叶痴呆、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹)通常表现为慢性病程
标签： #认知障碍
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《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南八》聚焦快速进展性痴呆（RPD）的诊断。RPD指痴呆症状在数周至数月内快速进展病因多为非神经变性类疾病如感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等神经变性疾病极少数也可表现为急性、进展性或波动性病程常在感染、内环境紊乱等诱因下发生。RPD病因众多临床表现复杂不同病因疗效和预后截然不同少数可治且预后良好某些罕见病因高度致死性。2017年专家共识提出对AD相关快速认知功能下降（RCD）定义不一致不同标准下AD患者中RCD占比不同。克雅病（CJD）由朊病毒引起是人类中枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾病是RPD常见和重要的病因之一。
