血液内科

巨幼细胞性贫血（诊断与治疗）摘要巨幼细胞性贫血辅助检查包括：1血液检查：红细胞容积增大中性粒细胞核分叶过多具诊断价值白细胞和血小板计数大多轻度减少。2骨髓检查：骨髓呈增生象红系细胞有“核幼浆老”现象特效药物治疗后24小时内消失。3叶酸与维生素B12测定：血清、红细胞叶酸及血清维生素B12低于正常值即可确定缺乏红细胞叶酸诊断价值较大。4其他：包括放射性维生素B12吸收试验、血清甲基丙二酸测定等。诊断主要依据血细胞形态学特点及临床表现明确缺乏类型需综合分析病史体征、实验室检查及诊断性治疗结果。鉴别诊断包括巨幼细胞性贫血合并缺铁性贫血、急性非淋巴细胞白血病中的红白血病等。治疗需补充足量维生素B12或叶酸注意病因治疗预防需加强营养知识宣传等。

2019年为维护儿童健康权益我国决定开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作要求如下：1完善诊疗体系：确定再生障碍性贫血等首批救治管理病种并逐步扩大范围；针对非肿瘤性血液病和实体肿瘤分别建立健全诊疗服务网络和诊疗协作网络；制修订诊疗规范组建专家组提升诊疗能力；完善病例信息登记加强全程管理和家庭医生签约管理；制订早期筛查方案提高早诊早治率。2完善药品供应和保障制度：监测药品供应鼓励新药研发优先审评审批抗癌药、儿童用药；资助困难群众参保实现医保制度衔接；完善医保药品目录推进支付方式改革；简化转诊报销手续；加强社会救助和慈善帮扶。3组织实施：各级卫生健康等部门要高度重视儿童医疗保障工作；明确部门职责加强沟通协调；及时总结推广经验加大政策宣传提高群众满意度。

巨幼细胞性贫血临床路径摘要（2016年版）一、标准住院流程1适用对象：第一诊断为巨幼细胞性贫血。2诊断依据：临床表现有贫血、消化道症状、神经系统症状等；实验室检查见大细胞性贫血、白细胞和血小板常减少、骨髓巨幼红细胞生成、血清叶酸和维生素B12测定异常。3治疗方案：对因治疗如调整饮食、治疗胃肠道肿瘤；口服叶酸、肌肉注射维生素B12或甲钴胺；必要时输血。4住院日：标准住院日30天内。5进入路径标准：第一诊断符合疾病编码；有其他疾病诊断但不影响路径实施时可进入。6检查项目：必需检查包括血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等；可选检查有白血病相关基因检测等。7治疗：诊断明确后第1天开始包括支持、对症治疗口服叶酸口服或注射维生素B12或甲钴胺。8出院标准：一般情况良好无并发症或合并症。9变异分析：治疗中出现感染等情况可延长住院时间或退出路径。二、临床路径表单记录患者信息、住院及出院日期等详细规划了住院各阶段的主要诊疗工作、重点医嘱及主要护理工作。

任课教师徐金涛（护理教研室主管护师）为护理专业x级学生讲授了《内科护理学》中“血液透析”相关内容时长15分钟参考教材为李小寒主编的《基础护理学》。教学目的为让学生理解血液透析概念并掌握其原理。课程安排：开题导入2分钟概念讲解5分钟原理阐述6分钟最后2分钟小结。重点讲解了血液透析的概念即把血液引出体外在透析器内与透析液进行物质交换后回输体内的过程。原理部分详细阐述了利用半透膜特性通过弥散（小分子物质清除主要方式）、对流（中、大分子毒物清除方式）、吸附、超滤及渗透等机制清除毒素、过多水分并纠正电解质及酸碱平衡紊乱。课程最后提出案例分析思考题：如何利用所学提高患者透析质量？

接种麻疹疫苗致过敏性紫癜1例报告摘要2010年9月1日四平市开展8月龄14岁儿童麻疹疫苗强化免疫9月25日市疾控中心接报告1例2006年出生的女童9月16日在左上臂三角肌处皮下注射05ml麻疹减毒活疫苗3天后自觉双腿疼痛9月20日出现腹痛等症状。先在诊所静点头孢及炎琥宁治疗未见好转9月21日到妇婴医院就诊初步认定为过敏性紫癜。9月23日转至中心医院以“过敏性紫癜、上呼吸道感染”收入儿科病房经对症治疗后9月30日治愈出院。患儿无药物及疫苗过敏史同批次疫苗接种的其他儿童未发现异常。接种门诊资质合格接种员持证上岗操作规范疫苗由政府统一采购冷链运转正常。经专家组鉴定确认本案属于预防接种异常反应。过敏性紫癜属超敏反应为防止类似事件发生要求接种人员规范操作警惕儿童过敏史杜绝类似异常反应。

摘要本文是关于急性髓性白血病及其实验诊断的单选题汇总涉及Auer小体、骨髓嗜碱性粒细胞增多、中枢神经系统白血病、FAB分型、细胞染色及白血病类型鉴别等多个方面。关键点整理1Auer小体：又称棒状小体是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志POX染色呈阳性可见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等。2骨髓嗜碱性粒细胞增多：与慢性粒细胞性白血病、嗜碱性粒细胞性白血病、放射线照射反应关系较大与急性粒细胞性白血病关系不大。3中枢神经系统白血病：最重要的脑脊液异常是涂片见到白血病细胞以急性淋巴细胞白血病最常见儿童患者尤甚。4FAB分型：如AMLM1骨髓中原始细胞应占非红系细胞的90以上。5细胞染色：过氧化酶染色、非特异性酯酶染色等对白血病分型有重要意义如急性粒细胞白血病的过氧化酶染色呈阳性反应急性单核细胞白血病的非特异性酯酶染色阳性可被氟化钠抑制。6白血病类型鉴别：红白血病与巨幼红细胞性贫血可通过PAS染色区别；急性非淋巴细胞白血病M2型与M1型的主要区别是原始粒细胞和早幼粒细胞以下阶段所占比例不同。

初治APL临床路径一、初治APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；    （3）胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。3.骨髓检...

郑州大学第一附属医院麻醉科制定了急性等容血液稀释（ANH）操作规范。ANH指在手术主要出血步骤前采集患者一定量自体血并抗凝保存同时输入胶体液或晶体液补充血容量使血液稀释以减少手术出血时血液有形成份的丢失术中或术后再将自体血回输给患者。其适应症包括：患者身体一般情况良好血红蛋白110gL估计术中失血量超过800ml或全身血容量的20；稀有血型配血困难者；对输异体血产生免疫抗体者；拒绝同种异体输血者。禁忌症为血红蛋白过低。操作时需注意维持正常凝血功能操作人员需接受正规培训使用专用储血袋掌握采血和回输时机密切监测患者生命体征并签署知情同意书。

《患者血液管理—术前贫血诊疗专家共识》摘要贫血在术前患者中较为常见但临床上常未给予足够重视通常仅以输血纠正贫血或不干预直接手术不仅增加围手术期输血风险和手术风险还会增加术后并发症发生率和病死率。国内外陆续发布相关共识和指南本共识结合国内外文献和专家意见制定旨在为术前贫血的规范化诊疗提供依据不包括儿科手术患者。1流行病学：不同疾病术前贫血发生率有差异且随年龄增长而增加女性因月经及生育更易贫血。2病因：包括造血原料缺乏、慢性病性贫血、急慢性失血和其他原因。3危害：增加术中术后不良事件和输血需求。4定义：术前贫血指从确定手术到接受手术前的间隔期患者单位容积外周血液中血红蛋白浓度、红细胞计数和或红细胞比容低于可比人群正常值的下限。5评估：所有接受手术的患者均应进行术前贫血评估评估内容包括病史、体格检查、实验室检查、专科会诊、诊断分型。6治疗：非药物治疗：包括营养指导、输血、维持组织氧供。药物治疗：铁剂：适用于缺铁性贫血等患者包括口服和静脉铁剂各有优缺点。叶酸和维生素B12：主要用于叶酸或维生素B12缺乏引起的贫血。EPO：术前EPO主要用于术前贫血但需除外造血原料缺乏、溶血、失血等原因引起的贫

教师宋艳秋教授为吉林大学第一医院临床医学2005级七年制学生进行了180分钟的内科学理论课授课主题为“急性白血病”。教案明确了教学目的与要求：学生需掌握急性白血病的临床表现、实验室检查及治疗原则；熟悉诊断及鉴别诊断；了解分类及预后。教学重点为临床表现、实验室检查和治疗原则难点在于分类。使用教材包括王吉耀《内科学》等。课程概述了白血病概念、分类及可能的病因机制。详细讲解了急性白血病的临床表现包括正常血细胞减少症群和白细胞增多症群；实验室和特殊检查如血象、骨髓象等；诊断标准与分类包括FAB、MICM、WHO分类；鉴别诊断如骨髓增殖异常综合征等；以及治疗原则包括化学治疗和支持治疗。课后布置了复习思考题并采用专业英语词汇。课后小结指出课时充足结合病例印象深刻课堂互动良好学生当堂能够理解讲课内容。

核心内容总结疾病概述过敏性紫癜又称亨舒综合症中医称“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”是310岁儿童常见的微血管变态反应性出血性疾病儿童及青少年较多见。病因多样包括感染、食物过敏、药物过敏等但过敏原因往往难以确定。症状包括皮肤及粘膜紫癜、血管神经性水肿、发热、头痛、食欲不振等偶尔以腹绞痛或关节痛为主要表现部分患者伴有肾损害。治疗原则1去除致敏因素：防治感染清除局部病灶驱除肠道寄生虫避免可能致敏的食物及药物。2一般治疗：使用抗组胺药、改善血管通透性药物（如维生素C）。3糖皮质激素：重症患者可使用疗程一般不超过30天肾型者可酌情延长。4对症治疗：针对腹痛、关节痛、呕吐等症状进行相应治疗。5其他治疗：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药等。预防与护理1卧床休息：利于皮肤紫癜消退和减少复发。2饮食调节：避免食用可能引起过敏的食物急性期只吃素食。3皮肤护理：保持皮肤清洁干燥剪短指甲防止擦伤和抓伤。4避免诱因：注意保暖防止感冒防止昆虫叮咬。5预防接种：过敏性紫癜患儿短时间不要注射疫苗。

过敏性紫癜临床路径摘要本文是定襄县人民医院制定的过敏性紫癜临床路径适用对象为第一诊断为过敏性紫癜（ICD10D69004）的患者。诊断依据《临床诊疗指南小儿内科分册》等多见于510岁儿童病初13周或有上呼吸道感染典型体征为高出皮面可触及的对称性紫癜血常规白细胞正常或轻度升高血小板正常或增高部分病例IgA增高。治疗方案上普通型紫癜注意休息及用抗血小板凝聚药物；合并关节或腹部症状首选糖皮质激素治疗；合并肾脏症状按过敏性紫癜肾炎治疗。标准住院日普通型35天关节型或腹型710天。入院后第12天须完成血常规等必检项目根据病情可选其他检查。治疗于诊断第1天开始消化道出血者急诊处理。出院标准为皮疹减少或消退无明显关节、腹部症状；若皮肤紫癜反复出现等需积极处理干预严重症状导致住院时间延长等需完善检查并告知家属。

过敏性紫癜又称亨舒综合征是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎多发生于28岁儿童男孩多于女孩春秋二季发病居多。其病因尚未明确可能与食物过敏、药物、微生物、疫苗接种等多种因素有关。发病机理特征为B淋巴细胞多克隆活化T淋巴细胞和单核细胞CD40L过度表达导致大量IgA和IgE分泌3050患儿血清IgA浓度升高提示本病为IgA免疫复合物疾病有一定遗传倾向。病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎病变可累及皮肤、肾脏、关节等多个器官。临床表现多为急性起病首发症状以皮肤紫癜为主也可为腹痛、关节炎或肾脏症状还可有胃肠道、关节、肾脏等症状。诊断要点包括周围血象、尿常规等检查。治疗包括一般治疗、糖皮质激素和免疫抑制剂、抗凝治疗等。本病预后一般良好少数重症患儿可死于并发症肾脏病变常较迁延。

《过敏性紫癜临床路径（2011年版）》摘要1适用对象：第一诊断为过敏性紫癜（ICD—10：D69004）的患者。2诊断依据：多见于510岁儿童青少年常无明确诱因病初13周或有上呼吸道感染。典型体征为高出皮面可触及的对称性四肢紫癜伸侧面多可伴关节、消化道或肾脏症状。实验室检查显示白细胞正常或轻度升高血小板正常或增高部分病例IgA增高血清补体正常。3治疗方案：普通型紫癜注意休息及用抗血小板凝聚药物等对症治疗；合并关节或腹部症状首选糖皮质激素治疗；合并肾脏症状按过敏性紫癜肾炎治疗必要时行肾组织活检分型治疗。4住院安排：普通型35天关节型或腹型710天。入院第12天完成必需检查项目治疗于诊断第1天开始。5出院标准：皮疹减少或消退无明显关节、腹部症状。6变异分析：皮肤紫癜反复需找原因处理；患儿入院时有严重症状需积极处理会导致住院时间延长、费用增加。

《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》（国卫办医函〔2021〕107号）指出为推进儿童血液病恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作现将中枢神经系统肿瘤（脑胶质瘤等）、恶性生殖细胞瘤、头颈胸部肿瘤（鼻咽癌等）、神经纤维瘤病等12个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围并鼓励各地结合实际纳入本地区多发、群众反映强烈的病种。同时要求各地根据新增病种诊疗需求完善诊疗体系及时调整完善定点医院和诊疗协作组并制订细化本机构诊疗规范等；要持续提升医疗服务能力完善医疗保障政策加强医疗质量管理；并加强病例登记管理做好病例信息登记、全程管理和随访推动非定点医疗机构纳入监测体系。

教案摘要授课信息：时间：2007年11月5日课程：儿科学年级专业：04级临床医学本科教师：徐金诚（副教授）课题：过敏性紫癜教材：《儿科学》第6版（杨锡强）教学目的：1了解过敏性紫癜的发病机制与病理生理。2掌握临床表现及与特发性血小板减少性紫癜的皮疹鉴别。3学会并掌握过敏性紫癜的治疗方法。教学内容：病因：不明确与感染、食物、药物等因素相关。发病机制：致敏因素激活B细胞产生IgA类免疫复合物引发系统性血管炎。病理变化：广泛性小血管炎累及皮肤、肾脏、关节、消化道等。临床表现：皮肤紫癜、消化道症状、关节症状、肾脏症状等。诊断与鉴别诊断：根据皮疹及关节、消化道和肾脏损害表现诊断需与特发性血小板减少性紫癜等鉴别。治疗：一般治疗、对症治疗、激素治疗、抗凝治疗等。教学重点与难点：临床表现、误诊因素、与特发性血小板减少性紫癜的鉴别、治疗方法。

2019妇科围手术期患者血液管理的专家共识（上）摘要WHO对患者血液管理（PBM）的定义为：以患者为中心以循证医学为证据系统优化和管理患者制备高质量输注血制品实现有效患者管理。PBM基于三大支柱：优化术前红细胞量、减少失血量、增加个体对贫血的耐受性。术前患者血液管理方面所有妇科手术患者术前应接受血液状态评估并制定管理计划包括采集病史、实验室检查。实施PBM需多学科协作尽早评估手术难度及失血状况充分术前准备。贫血是围手术期患者常见问题妇科患者术前贫血患病率为2445妇科肿瘤贫血患病率高达814术前贫血会带来诸多风险。妇科常见贫血病因主要为失血性贫血和骨髓造血不足性贫血。贫血诊断及分级采用WHO（2011）标准我国也制定了相应标准。对于择期手术的良性疾病患者应于术前4周评估贫血情况并纠正贫血。妇科贫血最常见的类型为小细胞低色素性的缺铁性贫血本部分内容侧重于缺铁性贫血及缺铁的评估与诊治。

患者男性81岁浙江温州人务农已婚育有2子2女配偶及子女健康无家族同类疾病史。因“确诊淋巴瘤4年余上腹部隐痛2月”入院。4年余前患者发现颈部肿块术后病理示“峡部甲状腺弥漫非霍奇金氏恶性淋巴瘤”免疫组化支持弥漫大B细胞淋巴瘤CD20。患者拒绝化疗联合CD20单抗靶向治疗予CHOP方案化疗后完全缓解。2月前患者出现上腹部持续性隐痛休息后可缓解伴进食后腹胀、四肢皮肤瘙痒无其他明显症状。腹部CT示“肝多发结节团块肿瘤待排”肝肿瘤活检术提示“非霍奇金淋巴瘤可能B细胞来源”。予RCHOP方案化疗一次后出院但腹部隐痛未缓解。患者神志清精神可慢性病容体重下降查体合作皮肤粘膜无异常浅表淋巴结未及肿大心肺腹查体未见明显异常。辅助检查示肝多发结节团块胆总管轻度扩张考虑转移瘤可能。初步诊断：1非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型IVA期）2右肾囊肿3前列腺增生伴结石。

肺假性淋巴瘤病因及发病机制不明或与免疫反应异常有关属自身免疫性疾病也可能与药物苯妥英钠及病毒感染有关。该病少数患者有肺炎史多数仅有轻度咳嗽和胸痛病程长确诊后数年可无变化。检查方面实验室检查可见部分病人免疫球蛋白异常病理检查可见混合性细胞浸润等胸部X线显示肺内单个结节等。该病诊断依赖活检标本且需与低度恶性淋巴瘤区分需用免疫显型测定等辅助确诊。治疗上肺假性淋巴瘤虽为良性但现倾向认为是低度恶性肿瘤首选切除病灶并保留正常肺组织术后需密切随访。该病手术效果满意但约半数患者可能发展为恶性淋巴瘤故不可掉以轻心患病初期应积极医治。

为贯彻落实国家五部委通知结合自治区实际特制定儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作实施方案。方案总体目标是建立健全诊疗服务网络提升医疗救治等管理水平和综合效能降低负担维护儿童健康权益。首批救治管理病种包括非肿瘤性儿童血液病（如再生障碍性贫血等）和儿童恶性肿瘤（如淋巴瘤等）10个病种后续将逐步扩大。工作内容包括：一开展医疗救治建立服务网络加强组织管理和规范诊疗服务引导及时就医加强质量管理实施家庭医生签约管理；二完善药品供应和综合保障制度包括保障药品供应、落实医疗综合保障政策、完善医保支付方式、简化转诊报销手续、加强社会救助和慈善帮扶；三做好信息登记管理确保信息数据符合标准要求。工作要求统一思想认识强化组织领导营造良好氛围确保政策有效落实保障儿童健康权益。