主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

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第十二章 自身免疫性溶血性贫血 及其实验诊断
一、自身免疫性溶血的检验及其应用
二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断
一、自身免疫性溶血的检验及其应用
1.免疫性溶血性贫血的定义和分类 免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原,或与外来的抗原(如药物等)相结合,在相应抗体(IgG
或 IgM)作用下,或激活补体的参与,导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏内的
单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类
分类 抗体型别
自身免疫性溶血性贫血 通常为温抗体,IgG 为主
温反应性抗体型 以温抗体 IgG 为主,少部分 IgA、C3
冷反应性抗体型 通常为 IgG、补体
冷凝集素综合征 几乎均为 IgM
阵发性冷性血红蛋白尿症 一般为 IgG
药物免疫性溶血 免疫复合物型、IgG、IgM
同种免疫
新生儿溶血症 ABO、Rh、MN
血型不合输血 ABO、Rh
)法和间接(DATGIATG)法。包括直接( 抗人球蛋白试验 2.)。分为检测红细胞表面有无不
完全抗 )原理:用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(1IgG(),以前者 DAGT 体的直
接抗人球蛋白试验(IAGT)和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验( 最常用。分
子结合,如红细胞表面存抗和(或)IgG 抗[直接试验应用抗人球蛋白试剂 与红细胞表面的
IgGC3d] 在自身抗体,出现凝集反应。 只供学习与交流.
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抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察(玻片法)
间接试验应用 Rh(D)阳性 O 型正常人红细胞与受检血清混合孵育,如血清中存在不完全抗
体,红细胞致敏,再加入抗人球蛋白血清,可出现凝集。
间接试验原理示意图及结果观察(试管法) 抗人球蛋白 结果:健康人直接和
间接抗人球蛋白试验均为阴性。
(2)临床意义:阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白
尿、药物 致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新
生儿同种免疫性溶血性贫血。阴性不能排除免疫性溶血性 贫血。
3.冷凝集素试验
(1)原理:冷凝集素为 IgM 类完全抗体,在低温时可使自身红细胞、O 型红细胞或与受检者
血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在 0~4℃,当温度回升到 37℃时凝集消失。
参考值:正常人血清抗红细胞抗原的 IgM 冷凝集素效价<1:32(4℃)。
(2)临床意义:阳性见于冷凝集素综合征(>1:1000),支原体肺炎、传染性单核细胞增多
症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高,超过 1:1000。
4.冷溶血试验
(1)原理:阵发性寒冷性血红蛋白尿症者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-
Landsteiner 抗体),在 20℃以下(常为 0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,不溶血。
当温度升37℃时,补体激活,红细胞破坏而发生性血管内溶血。
结果:阴性。
(2)临床意义:阵发性寒冷性血红蛋白尿症阳性,D-L抗体效价可高于 1:40。病毒感
染可出现 阳性反应。
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二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)
12;血红蛋白降至 20g/L×0.810/L, (1)血:红细胞和血红蛋白:性型迅速,红细
甚至可低,表面凹凸,可见红细胞自身凝集、片,见。周围血片红细胞呈小
在 40~80g/L 慢性型 Hb 。白细胞常增高,性型可红细胞被吞噬
,常见有核和性红细胞。红细胞增多,可超过 10%9性型可高,也都
少。性溶血中、晚幼粒细胞出现,甚至并发类白/L50×10 超过反应。部分
小板减少。
温抗体型自免溶贫者外血中可见球红细胞
温抗体(主)与红细胞结合 抗体 Fc 端构被吞噬细胞所吞噬破坏或部分吞噬
细胞最在脾内被破坏。
温抗体型自免溶贫球红细胞形成机制示意图
(2)骨髓:骨髓比例缩小倒置红细胞增生,见红细胞系统轻度巨幼样变
障危象发生时,全血细胞少,迁延数周
(3)抗人球蛋白试验:是本病重要的诊断法,最同时作直接和间接法。直接法的意义
摘要:

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断摘要自身免疫性溶血性贫血由抗体参与的溶血反应所致分类包括温抗体型(以IgG为主)、冷反应性抗体型(包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症)及药物免疫性溶血等同种免疫类型。实验诊断方面抗人球蛋白试验(包括直接和间接法)是核心手段直接法用于检测红细胞表面不完全抗体对温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)诊断意义重大可半定量测定并作为病情随访指标;间接法则检测血清中游离的自身抗体或补体。冷凝集素试验检测冷凝集素(IgM类完全抗体)阳性见于冷凝集素综合征等。冷热溶血试验用于阵发性寒冷性血红蛋白尿症确诊。温抗体型自身免疫性溶血性贫血血象表现为红细胞和血红蛋白下降骨髓象呈幼红细胞增生;冷凝集素综合征血象见红细胞异形、自身凝结骨髓增生活跃;阵发性冷性血红蛋白尿血象为中至重度贫血骨髓象以幼红细胞系统增高为主确诊试验包括抗人球蛋白试验和冷热溶血试验。

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