中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指引

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中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014 年

版）

中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会

急性早幼粒细胞白血病（Acute promyelocyte leukemia，APL）是一种有着特异

基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发

生出血和栓塞而引起死亡。

近二十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的临床应用，APL 已成为可以治愈

的白血病之一。APL 易见于中青年人，平均发病年龄为 39 岁，流行病学研究证实国外

APL 发病率占同期白血病的 5.0%~23.8% ，占急性髓系白血病（AML ）的

6.2%~40.2%。国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的 3.3%~21.2%。

第一部分初诊患者入院检查、诊断

一、病史采集及重要体征

1. 年龄。

2. 此前有无血液病史（主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等）。

3. 是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）。

4. 有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。

二、实验室检查

实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提

供依据。

1. 血常规、血生化和出凝血检查：（1）血常规：WBC、HGB、PLT 和白细胞分类

的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。（2）血生化：常规生化电解质、肝肾功能。

（3）出凝血检查：由于 APL 极易发生出血，因此需要检测出凝血指标，如纤维蛋白原定

量（Fg）、凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原降解

产物（FDP）、3P 试验及 D-二聚体。（4）血液、指（趾）甲和（或）毛发砷含量测定

（不是必须项目）。

2. 骨髓细胞形态学：（1）细胞形态学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主

（比例>0.300 即可诊断 APL），且细胞形态较一致, 胞质中有大小不均的颗粒，常见呈

柴梱状的 Auer 小体。

FAB 分类根据颗粒的大小将 APL 分为：① M3a（粗颗粒型）：颗粒粗大，密集或融

合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；② M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒密

集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急性单核细胞白血病混淆；③M3c（微颗粒型）：

少见，易与其他类型 AML 混淆。

（2）细胞化学：APL 的细胞化学具有典型特征，表现为过氧化酶强阳性，非特异性

酯酶强阳性，且不被氟化钠抑制，碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。

（3）组织病理学：对于高凝状态下的APL 患者可通过骨髓活检，在HE 染色和组织

化学染色下诊断。

3. 细胞遗传学：包括常规染色体和荧光原位杂交（FISH）检测。二种技术可检测约

90%典型的 t（15；17）和约5%不典型易位，如 t（11；17）、t（5；17）、15q24

异常和 17q21 等。5%的APL 患者核型正常。常规染色体检测还可发现除t（15；17）以

外的染色体异常。FISH 可快速报告，利于尽早靶向治疗。

4. 免疫分型：多参数流式细胞仪（MPFC ）检测，典型的 APL 表达

CD13、CD33、CD117 和MPO，不表达或弱表达CD3、CD7、CD14、CD64、HLA-

DR、CD34、CD56。

部分治疗后和复发的患者部分免疫表型发生改变，如 CD2、CD34 和CD56 等。由

于MPFC 检测快速、特异、敏感，其可与实时定量 PCR（RQ-PCR）检测结合用于 APL 患

者的诊断和微小残留病（MRD）的检测。

5. 分子生物学：（1）PML-RARα 融合基因：RQ-PCR 可检出 99% APL 患者的

PML- RARα 融合基因，APL 患者 99% 存在着PML-RARα 融合基因，检测 PML-RARα

融合基因是诊断 APL 的最特异、敏感的方法之一，也是APL 治疗方案选择、疗效分析、

预后分析和复发预测最可靠的指标。但仍有1%的APL 患者可出现假阴性。（2）基因突

变：部分 APL 患者可伴有FLT3-ITD 突变。

三、诊断

具有典型的 APL 细胞形态学表现，细胞遗传学检查 t（15;17）阳性或分子生物学检

查PML-RARα 阳性者为典型APL （非典型APL 显示为少见的 PLZF- RARα、NuMA-

RARα 、NPM-RARα 、Stat5b-RARα 、F1P1L1-RARα 、PRKAR1A-RARα 、BCOR-

RARα 等分子改变）。

第二部分 APL 的治疗

一、诱导治疗

诱导治疗按危险度（WBC、PLT）分层。

1. 低/中危组：诱导治疗前外周血 WBC≤10×109/L，低危组：PLT＞40×109/L，

中危组：PLT≤40×109/L。方案包括① ATRA + 柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素

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标签： #白血病 #急性早幼粒细胞白血病

摘要：

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014年版）中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会急性早幼粒细胞白血病（Acutepromyelocyteleukemia，APL）是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近二十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的临床应用，APL已成为可以治愈的白血病之一。APL易见于中青年人，平均发病年龄为39岁，流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5.0%~23.8%，占急性髓系白血病（AML）的6.2%~40.2%。国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3.3%~2...

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