先天性肾病综合征,先天性肾病综合征的症状,先天性肾病综合征治疗
先天性肾病综合征(CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征按病因通常分为遗传性和非遗传性两大类均为常染色体隐性遗传病近亲婚配者子代发病率高。CNS症状包括:1芬兰型:多发于新生儿早产、体重低、胎盘大1岁内50患儿死于感染2岁左右出现肾功能障碍4岁前若不治疗则死亡。2非芬兰型:发病较晚多在3个月后至3岁前出现蛋白尿儿童期多因肾衰竭死亡。3继发性CNS:伴有原发疾病的临床紊乱症状。4Drash综合征:并发Wilms瘤和或男性假两性畸形等。5GallowayMowat和Roos综合征:均表现为CNS有特定病理改变和伴随症状。治疗方面CNS无特殊疗法激素和细胞毒药物无效且常表现为激素抵抗应积极对症支持治疗彻底治疗应于2岁后进行肾移植。预后方面肾移植术开展后CNS预后已大为改观。
2025-10-15
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