血栓性微血管病(TMA)
血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征主要表现为微血管内皮细胞损伤进而引发血小板聚集、微血栓形成及红细胞碎裂等异常。病因多样包括细菌、病毒、药物、自身抗体、免疫复合物等不同病因的发病机制各异。TMA涵盖溶血性尿毒症综合征(HUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等多种类型涉及临床科室广泛误漏诊情况严重。HUS可由产志贺毒素的大肠杆菌或侵袭性肺炎链球菌引起前者多伴腹泻后者与TF抗原暴露相关。补体调节分子异常也是TMA的重要病因如H因子、I因子、膜辅助蛋白等基因突变或功能异常。此外ADAMTS13缺陷、血管内皮生长因子(VEGF)拮抗剂、HIV感染、药物、结缔组织病、妊娠、肿瘤、器官移植、恶性高血压等均可导致TMA。TMA的临床表现主要为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及器官受累肾脏、神经系统及心血管系统最常受累。治疗需针对病因预后因病因及病情严重程度而异。
2025-08-19
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