妇产生殖

孕妇学校分娩课程由胡晓娜讲解，主题为“快乐轻松分娩”。课程分为三部分：认识分娩、应对分娩及快乐分娩。首先，准妈妈们了解到自然分娩是女性的本能，过程中虽痛却快乐。课程强调了何时去医院及准备事项，如规律宫缩、便意感等应及时到院，并建议提前1个月准备入院物品。分娩期间，课程详细介绍了四大产程：第一产程从规律宫缩到宫口开全，第二产程为胎儿娩出期，第三产程是胎盘娩出期，第四产程为产后观察。此外，课程还讨论了会阴侧切的问题，并鼓励自然分娩。为应对分娩痛，课程建议保持精神平静，采用自由体位、导乐陪伴及镇痛分娩等方式。最后，强调家庭支持的重要性，鼓励准妈妈们勇敢迎接新生命，坚持到底。

新冠孕妇（产房）待产及分娩防控流程摘要如下：医护人员经工作人员通道进入产房非限制区在更鞋区换专用拖鞋实施手卫生后进入更衣室按规范穿戴医用防护用品。将孕妇经孕妇通道接诊处核查口罩佩戴情况后送至限制区隔离待产室观察胎心、子宫收缩、宫口扩张及胎头下降情况。医护人员进入限制区需参照附件12穿戴防护用品进入隔离分娩室需戴两层无菌手套穿一次性无菌防渗手术衣。断脐后立即处理脐部并对新生儿进行体格检查产妇及新生儿按附件25、26处理。分娩结束后根据实际情况将新生儿转至产科病区（房）隔离病室或NICU隔离病室。分娩室及待产室均需进行终末清洁消毒处理感染性医用织物、重复使用器械及器具、胎盘及医疗废物需按有关规定处理。医护人员需严格遵守流程确保母婴安全。

《1型糖尿病合并妊娠多学科综合管理专家共识2020》摘要：共识针对1型糖尿病（T1DM）合并妊娠患者提出多学科综合管理方案涵盖孕前、孕期及产后管理。孕前需停用或调整可能致畸药物控制血糖筛查并发症补充叶酸、钙剂、维生素D并注意碘营养控制体重。孕期血糖控制目标为空腹血糖3353mmolL采用胰岛素治疗根据血糖监测结果调整剂量建议使用连续动态血糖监测作为自我血糖监测的补充。同时需警惕糖尿病酮症酸中毒等并发症加强胎儿监测适时分娩。产后推荐母乳喂养适当调整胰岛素用量并采取避孕措施。对于无生育打算或不适于再妊娠者可考虑输卵管结扎术。此共识旨在为T1DM合并妊娠患者提供全面、科学的管理指导以改善母婴结局。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏的出血性疾病由性染色体连锁隐性遗传约30无家族史可能是基因突变所致。其分型包括甲型、乙型和丙型甲型最常见。临床表现主要为出血倾向如皮肤黏膜出血、关节腔出血、肌肉出血、血尿等关节腔出血是突出症状反复出血可导致关节畸形和功能障碍。治疗原则包括补充凝血因子、预防出血和局部止血。护理诊断包括潜在并发症出血、疼痛、躯体移动障碍等。护理措施包括预防出血、止血、减轻疼痛、预防致残等。健康宣教方面应做好预防出血的宣教避免手术和肌内注射禁服影响血小板功能的药物关节出血时应卧床休息饮食以高蛋白、高维生素为主。4月17日为“世界血友病日”旨在唤起大众对于血友病的正确认知。

作为医生我深知健康的重要性。近期我关注到一些普遍的健康问题和趋势。首先现代生活节奏快很多人因工作压力大、饮食不规律而面临健康挑战如肥胖、高血压和糖尿病等慢性病发病率上升。其次心理健康问题日益凸显焦虑、抑郁等情绪障碍在人群中愈发普遍这与生活压力、社交隔离等因素密切相关。再者随着人口老龄化加剧老年人的健康管理和疾病预防成为重要议题如骨质疏松、心血管疾病等老年病的防治需得到更多关注。此外我还注意到公众对健康知识的需求日益增长但健康信息的真实性和科学性却参差不齐。因此作为医生我呼吁大家关注自身健康养成良好生活习惯定期进行体检同时提高健康素养学会辨别和筛选健康信息以科学、理性的态度对待健康问题。

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病包括血友病甲、乙、丙分别因因子、、缺乏所致发病率分别为51010万甲型常见乙型次之丙型罕见。共同特点是终生轻微损伤后长时间出血。血友病甲和乙为连锁隐性遗传女性传递、男性发病；丙型为常染色体不完全性隐性遗传男女均可发病。临床表现主要为出血包括皮肤粘膜、关节、肌肉、创伤或手术后出血等严重时可致呼吸困难、窒息或组织坏死。实验室检查凝血时间延长、凝血酶原消耗不良等基因诊断可发现突变位点。诊断需结合病史、出血症状和实验室检查与血管性血友病鉴别。治疗包括预防出血、局部止血、替代疗法（输注因子制剂等）和药物治疗（如DDAVP、性激素）。约15血友病甲患者经反复因子替代治疗后出现抗因子抗体治疗方法包括增加因子剂量等。基因治疗正在进行动物实验和临床前期验证。预防方面应对患者家族成员进行筛查对孕妇进行基因分析和产前诊断有计划的家庭治疗也十分重要。

血友病（HEMOPHILIA）是一种遗传性凝血功能障碍的先天性出血性疾病由徐酉华教授进行概述。其共同表现为轻微外伤后长时间出血具有自幼家族史、外伤出血、血肿、反复发作等特点。血友病可分为甲、乙、丙三型其中甲型最常见占8085病情轻重与因子水平相关。血友病甲和乙是X连锁遗传性疾病女性杂合子携带男性半合子发病女性纯合子发病少见；血友病丙为常染色体隐性遗传男女均可发病但极为少见。临床表现主要为自幼发生的轻微外伤后长时间出血和反复发作软组织血肿和关节腔出血常见关节出血是致残的主要原因。诊断主要依据性别、家族史、临床出血特点及实验室检查。治疗尚无根治方法主要是终身因子替代疗法包括输新鲜冰冻血浆、鲜血及因子制剂等。人工重组因子拜科奇的使用大大减少了病毒感染的发生率。预防方面可通过婚前检测、杜绝近亲结婚等措施减少本病发生。

血友病儿科二区庞玉春的学习目标涵盖血友病的病因、遗传规律、临床表现、治疗方法、护理诊断及措施、健康宣教。血友病为X连锁隐性遗传病分为血友病A（F8基因突变）和血友病B（F9基因突变）全球患者约40万我国约610万注册患者仅8000余人。男性患者中血友病A约占8085血友病B约占1520女性患者罕见。患者终生轻微损伤后易出血。临床表现以出血为主关节出血最常见是致残主因。治疗要点包括替代治疗（输注凝血因子制品）、抑制物诊治、辅助治疗（如去氨加压素、抗纤溶药物、局部止血）及预防治疗。护理措施包括防治出血、输注凝血因子、局部止血、病情观察及心理支持。健康教育旨在增强患儿和家长的保护意识教会应急护理措施鼓励规律锻炼禁用影响血小板功能的药物并进行遗传咨询降低发病率实现优生优育。

本文介绍了血友病的家庭治疗相关内容涵盖诊断检测、护理技能、自我处理方法、急症护理及预防治疗等方面。在诊断检测中抽血前需询问末次用药时间采血过程不宜过长采血后应立即混匀血液与抗凝剂。护理技能方面包括掌握进针角度与方向根据患者特点进行静脉穿刺以及输注凝血因子的注意事项如血管选择、禁止肌肉注射和服用含阿司匹林药品等。自我处理方法中出血初期禁用热敷推荐使用RICE法（休息、冰敷、压迫、抬高）来减缓出血。急症护理包括关节、肌肉、口腔、鼻腔、消化道等多部位出血的护理要点。预防治疗方面介绍了初级预防、次级预防及临时、短期、长期三种治疗方式。家庭治疗可提高患者生活质量减少失学、失业机会降低治疗成本减少关节损坏和残疾发生；而不推行家庭治疗则会增加患者及照顾者的缺勤降低工作效率增加失业率和家庭财政负担甚至导致患者教育水平和社交能力下降降低整个家庭的生活质量。

医生在诊疗过程中需综合考量多方面因素以制定治疗方案。首先医生需全面收集患者信息涵盖病史、症状、体征及辅助检查结果从而准确诊断病情。其次依据诊断结果医生会评估病情严重程度及发展阶段并参考最新医学研究成果与临床指南为患者量身定制治疗方案。在治疗时医生会综合考虑药物疗效、副作用、患者耐受性、经济状况及个人偏好等因素力求在疗效与安全性间找到最佳平衡点。此外医生还会向患者详细解释治疗目的、预期效果、可能风险及替代方案确保患者充分知情并积极参与治疗决策。治疗过程中医生会密切监测患者病情变化及时调整治疗方案同时关注患者心理状态提供必要心理支持。总之医生在制定治疗方案时会秉持科学、合理、个性化的原则力求为患者提供最佳医疗服务。

河南省血友病登记管理中心专职护士李珂介绍血友病儿童出血的预防与护理至关重要。皮肤、黏膜出血虽非血友病特征性表现但幼儿碰撞额头后易出血、血肿出血后需局部加压冰敷、敷贴凝血酶明胶海绵、云南白药粉剂压迫止血并早期输入凝血因子浓缩制剂。关节出血是血友病最常见且致残的主要原因多发生于外伤或运动后膝关节和肘关节最常见因其承受应力大易受伤害。处理原则为替代止血、休息、冰敷、压迫和抬高。肌肉出血症状为疼痛和活动受限需局部冷敷、卧床休息、关节固定并尽早治疗以避免坏死和关节牵拉。泌尿系统出血多为自发需卧床休息、多饮水必要时输注凝血因子。消化道出血多见于成人重型患者需输注凝血因子、补充血容量。此外血友病急症需及时输注凝血因子并急诊就诊。患者常有悲观情绪需家属与医务人员鼓励其正视现实学会自我护理避免诱发因素。预防出血需保护易感关节增强肌肉力量选择适龄安全体育活动避免过度劳累和外伤。

作为一名医生我深知健康的重要性。在日常生活中预防疾病远比治疗更为关键。保持均衡的饮食摄入足够的蔬菜、水果、全谷物和优质蛋白质同时限制高糖、高盐和高脂肪食物的摄入是维护身体健康的基础。此外定期进行体育锻炼如散步、慢跑、游泳等不仅能增强心肺功能还能提高身体免疫力有效预防多种慢性疾病。良好的睡眠习惯同样不可或缺充足的睡眠有助于身体恢复和心理健康。除了生活方式的调整定期体检也是预防疾病的重要手段。通过体检可以及时发现潜在的健康问题并采取相应的干预措施。总之预防疾病需要我们从生活的点滴做起注重饮食、运动、睡眠以及定期体检这样才能更好地维护自己的身体健康。

血友病规范化治疗及关节保护指南摘要：血友病是一种遗传性出血性疾病因缺乏凝血因子导致凝血时间延长易出血。血友病A和B分别约占87和13血友病C极为罕见。主要症状包括皮肤淤青、伤口出血不止及关节出血肿胀等凝血因子浓度越低症状越严重。治疗上补充缺失的凝血因子是关键预防治疗可显著减少出血、住院和旷课改善生活质量。预防治疗应尽早开始特别是在首次关节或严重肌肉出血后以降低关节病变风险。推荐使用基因重组因子以杜绝病原体感染风险。日常护理中需学会识别出血早期征象准备好凝血因子。不同出血情况需不同处理重度出血需医护人员救治中度出血可自行处理后视情况就医轻度出血适宜家庭治疗。关节保护方面通过预防治疗避免出血出血后进行理疗康复选择护具避免外伤控制体重加强户外活动补钙并正确使用辅助用具。此外血友病患者应加强牙科护理换牙时需医生综合评估。适度运动有益但需避免高风险运动佩戴护具注意环境安全。学习自我注射凝血因子也是重要技能需准备必要物品并遵循正确注射步骤。定期接受血清病毒学和抑制物检测每年进行全身体检以确保安全健康的生活。

血友病（hemophilia）是凝血因子缺陷导致的出血性疾病具有X连锁隐性遗传性。临床上以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征出血速度不比正常人快但出血时间比正常人长。血友病主要分为A、B、C三种类型其中A型由凝血因子VIII缺陷引起占85病例；B型由凝血因子IX缺陷引起占15病例；C型极为罕见由因子XI缺乏引起为常染色体不完全隐性遗传。血友病病情的严重程度取决于凝血因子的活性水平出血是其主要临床特征表现为自发性或与损伤程度不符的过度出血初发出血年龄小关节是常见出血部位尤其是负重的大关节。肌肉软组织出血、皮肤黏膜出血、内脏出血也较为常见其中颅内和咽喉出血是致死性出血部位。诊断包括临床表现、家族史和实验室诊断治疗以替代治疗为主即补充缺乏的凝血因子同时加强自我保护预防损伤出血。基因治疗是研究热点但目前尚存在较多风险。预防治疗通过定期输注凝血因子制品减少出血发生尤其适用于重型患者。综合诊治是血友病诊治的最终目标。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病自1989年起每年的4月17日被定为“世界血友病日”以纪念发起人法兰克舒纳波先生。血友病主要分为甲型、乙型和丙型分别对应第、、因子缺乏症遗传方式为性染色体连锁隐性遗传。临床表现以出血倾向为主包括皮肤粘膜出血、关节腔出血、肌肉出血、血尿等关节腔出血是突出症状之一可能导致关节损伤和功能障碍。实验室检查包括常规检查、筛查试验和确诊试验其中凝血酶原消耗试验、白陶土部分凝血活酶时间等是常用筛查方法。治疗原则主要是补充凝血因子通过输注正常人的血浆或浓缩凝血因子来提高凝血因子的活性水平。此外预防出血、局部止血、对症护理和健康宣教也是重要的治疗和护理措施。

青岛圣林源医院的薛超医生对血友病的康复进行了汇报。血友病表现为全身各部位自发性或损伤后过度出血可能引发血友病性关节病、软组织肌肉出血等并发症治疗过程中也可能出现抗体形成和血制品相关性感染性疾病等并发症。血友病分重型、中间型和轻型出血部位包括关节、肌肉、软组织等中枢神经系统出血等损伤相关出血也可能发生。WFH和WHO推荐预防治疗作为重型血友病患者的最佳治疗策略可减少出血次数、减缓关节损害、改善生活质量。预防治疗包括短期预防、临时预防和长期预防替代治疗是凝血因子最基本方法。血友病治疗涉及多学科需综合关怀核心人员包括血液病专家、护理人员、理疗师等。康复治疗目标是减轻疼痛、消除关节积血和肌肉血肿、维持和改善关节活动度等。血友病患者可选择游泳、射箭、高尔夫球等运动避免拳击、滑雪等危险运动。物理治疗包括关节出血、肌肉出血、慢性滑膜炎、血友病性骨关节炎、关节挛缩的处理及疼痛处理。健康教育是综合治疗方案的重要组成部分矫形器可帮助患者恢复或改善肢体功能。我国血友病患者众多医疗资源分布不均物理医学与康复工作者健康教育职责繁重。

安徽省立医院血液科吴竞生关于血友病的治疗内容摘要如下：血友病替代治疗包括基因替代治疗和凝血因子替代治疗。凝血因子替代治疗按目的分为预防性和治疗性按来源分为血浆源性凝血因子和重组凝血因子。新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉淀适用于无浓缩物条件的轻中型血友病A（HA）和血友病B（HB）。血浆源性凝血因子FVIII浓缩物用于HA替代治疗剂量根据出血程度和预计提高因子水平计算。重组FVIII浓缩物（rFVIII）采用基因克隆技术表达安全无病毒污染适用于重型HA和FVIII抑制物患者。FVIII旁路制剂如凝血酶原复合物（PCC）和活化凝血酶原复合物（APCC）可用于治疗FVIII抑制物出血。去氨基8D精氨酸加压素（DDAVP）可介导FVIIIVWF释放适用于轻型HA携带者和1型血管性血友病（vWD）。纤溶抑制剂如6氨基已酸和氨甲环酸可用于出血处理。急性出血时需立即采取急救措施替代治疗是目前唯一有效止血方法治疗前需了解患者临床分型以APTT、FVIIIC和FVIII抑制物测定作为调节剂量和判断疗效的指标。

血友病性骨关节病的外科治疗摘要：患者梁某24岁男性因左大腿血肿清除术后复发就诊经检查确诊为血友病性假肿瘤。术前通过X片、MRI等影像学检查明确病情。围手术期处理至关重要需术前明确血友病诊断进行凝血因子监测和替代治疗选择合适麻醉方式术中细致操作止血。血友病A首选凝血因子VIII制品血友病B首选凝血因子IX制品。术后需加强感染预防合理使用抗生素并尽早介入康复训练。血友病性关节病病理分期分为早期、中期、全关节炎期、晚期修复期及急性出血期各期症状不同治疗方法包括替代治疗、止痛药、关节穿刺等。手术治疗包括开放性或关节镜下滑膜切除术、关节周围截骨术、人工关节置换术等需根据病情选择合适手术方式。血友病性假肿瘤治疗包括保守治疗、放疗、局部抽吸引流术和手术切除等手术切除需根据病情选择全部或部分切除。血友病性骨关节疾病需早期发现及治疗外科手术治疗需多学科医疗团队合作完成。

血友病抑制物是指中和抑制凝血因子的抗体使凝血因子治疗无效增加出血发作控制难度及致残风险。抑制物产生受遗传因素和非遗传因素影响遗传因素中基因因素起决定性作用如大片段缺失抑制物风险最高达88内含子22倒位抑制物发生率约为2040；非遗传因素包括暴露日、输注剂量、药物因素及治疗策略选择等如中型、轻型血友病A患者手术时FVIII强烈暴露易产生抑制物预防治疗比按需治疗抑制物产生风险低42。抑制物产生有出血更频繁严重、常用剂量凝血因子疗效变差等征兆按Bethesda单位BU测量分为高滴度和低滴度应对策略包括停止应用凝血因子、使用旁路制剂、加大F制剂剂量、免疫诱导耐受ITI等。在PUP中与第二代产品相比第三代全长链重组凝血因子产品抑制物发生风险可能更低如百因止（全长链第三代重组八因子）抑制物发生率低。

血友病主要表现为出血常见且特征性的是关节出血（占7080）和肌肉软组织出血（占1020）可自发或在外伤、手术后发生。如不治疗关节、肌肉出血将导致严重关节功能障碍和残疾。FVIII替代治疗是中到重度血友病的主要治疗手段。治疗目标在儿童是预防出血维持正常骨骼关节功能避免并发症；在成人是防止严重并发症避免危及生命的出血。出血后应及时治疗降低损害。成人预防治疗包括长期、临时及短期预防短期预防主要用于阻断“靶关节”进一步出血。血友病治疗药物中新鲜血浆和冷沉淀病毒风险高重组凝血因子病毒风险极低血浆源性凝血因子病毒风险中等。FVIII含量方面新鲜血浆和冷沉淀极低血浆源性凝血因子高重组凝血因子极高。急性出血处理应遵循RICE原则。辅助治疗包括去氨加压素、抗纤维蛋白溶解药物、止痛治疗、激素治疗、物理治疗及手术治疗均需在医生指导下进行。警惕FVIII抗体产生如有异常请尽快咨询医生。如希望学习自我注射可拨打血友病关爱热线。