血友病【28页】
2025-08-20
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血友病儿科二区庞玉春的学习目标涵盖血友病的病因、遗传规律、临床表现、治疗方法、护理诊断及措施、健康宣教。血友病为X连锁隐性遗传病分为血友病A（F8基因突变）和血友病B（F9基因突变）全球患者约40万我国约610万注册患者仅8000余人。男性患者中血友病A约占8085血友病B约占1520女性患者罕见。患者终生轻微损伤后易出血。临床表现以出血为主关节出血最常见是致残主因。治疗要点包括替代治疗（输注凝血因子制品）、抑制物诊治、辅助治疗（如去氨加压素、抗纤溶药物、局部止血）及预防治疗。护理措施包括防治出血、输注凝血因子、局部止血、病情观察及心理支持。健康教育旨在增强患儿和家长的保护意识教会应急护理措施鼓励规律锻炼禁用影响血小板功能的药物并进行遗传咨询降低发病率实现优生优育。
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