血友病【21页】

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摘要:

血友病(HEMOPHILIA)是一种遗传性凝血功能障碍的先天性出血性疾病由徐酉华教授进行概述。其共同表现为轻微外伤后长时间出血具有自幼家族史、外伤出血、血肿、反复发作等特点。血友病可分为甲、乙、丙三型其中甲型最常见占8085病情轻重与因子水平相关。血友病甲和乙是X连锁遗传性疾病女性杂合子携带男性半合子发病女性纯合子发病少见;血友病丙为常染色体隐性遗传男女均可发病但极为少见。临床表现主要为自幼发生的轻微外伤后长时间出血和反复发作软组织血肿和关节腔出血常见关节出血是致残的主要原因。诊断主要依据性别、家族史、临床出血特点及实验室检查。治疗尚无根治方法主要是终身因子替代疗法包括输新鲜冰冻血浆、鲜血及因子制剂等。人工重组因子拜科奇的使用大大减少了病毒感染的发生率。预防方面可通过婚前检测、杜绝近亲结婚等措施减少本病发生。

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