临床医学

血友病是一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病自1989年起每年的4月17日被定为“世界血友病日”以纪念发起人法兰克舒纳波先生。血友病主要分为甲型、乙型和丙型分别对应第、、因子缺乏症遗传方式为性染色体连锁隐性遗传。临床表现以出血倾向为主包括皮肤粘膜出血、关节腔出血、肌肉出血、血尿等关节腔出血是突出症状之一可能导致关节损伤和功能障碍。实验室检查包括常规检查、筛查试验和确诊试验其中凝血酶原消耗试验、白陶土部分凝血活酶时间等是常用筛查方法。治疗原则主要是补充凝血因子通过输注正常人的血浆或浓缩凝血因子来提高凝血因子的活性水平。此外预防出血、局部止血、对症护理和健康宣教也是重要的治疗和护理措施。

血友病（hemophilia）是凝血因子缺陷导致的出血性疾病具有X连锁隐性遗传性。临床上以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征出血速度不比正常人快但出血时间比正常人长。血友病主要分为A、B、C三种类型其中A型由凝血因子VIII缺陷引起占85病例；B型由凝血因子IX缺陷引起占15病例；C型极为罕见由因子XI缺乏引起为常染色体不完全隐性遗传。血友病病情的严重程度取决于凝血因子的活性水平出血是其主要临床特征表现为自发性或与损伤程度不符的过度出血初发出血年龄小关节是常见出血部位尤其是负重的大关节。肌肉软组织出血、皮肤黏膜出血、内脏出血也较为常见其中颅内和咽喉出血是致死性出血部位。诊断包括临床表现、家族史和实验室诊断治疗以替代治疗为主即补充缺乏的凝血因子同时加强自我保护预防损伤出血。基因治疗是研究热点但目前尚存在较多风险。预防治疗通过定期输注凝血因子制品减少出血发生尤其适用于重型患者。综合诊治是血友病诊治的最终目标。

血友病规范化治疗及关节保护指南摘要：血友病是一种遗传性出血性疾病因缺乏凝血因子导致凝血时间延长易出血。血友病A和B分别约占87和13血友病C极为罕见。主要症状包括皮肤淤青、伤口出血不止及关节出血肿胀等凝血因子浓度越低症状越严重。治疗上补充缺失的凝血因子是关键预防治疗可显著减少出血、住院和旷课改善生活质量。预防治疗应尽早开始特别是在首次关节或严重肌肉出血后以降低关节病变风险。推荐使用基因重组因子以杜绝病原体感染风险。日常护理中需学会识别出血早期征象准备好凝血因子。不同出血情况需不同处理重度出血需医护人员救治中度出血可自行处理后视情况就医轻度出血适宜家庭治疗。关节保护方面通过预防治疗避免出血出血后进行理疗康复选择护具避免外伤控制体重加强户外活动补钙并正确使用辅助用具。此外血友病患者应加强牙科护理换牙时需医生综合评估。适度运动有益但需避免高风险运动佩戴护具注意环境安全。学习自我注射凝血因子也是重要技能需准备必要物品并遵循正确注射步骤。定期接受血清病毒学和抑制物检测每年进行全身体检以确保安全健康的生活。

作为一名医生我深知健康的重要性。在日常生活中预防疾病远比治疗更为关键。保持均衡的饮食摄入足够的蔬菜、水果、全谷物和优质蛋白质同时限制高糖、高盐和高脂肪食物的摄入是维护身体健康的基础。此外定期进行体育锻炼如散步、慢跑、游泳等不仅能增强心肺功能还能提高身体免疫力有效预防多种慢性疾病。良好的睡眠习惯同样不可或缺充足的睡眠有助于身体恢复和心理健康。除了生活方式的调整定期体检也是预防疾病的重要手段。通过体检可以及时发现潜在的健康问题并采取相应的干预措施。总之预防疾病需要我们从生活的点滴做起注重饮食、运动、睡眠以及定期体检这样才能更好地维护自己的身体健康。

医生在诊疗过程中需综合考量多方面因素以制定治疗方案。首先医生需全面收集患者信息涵盖病史、症状、体征及辅助检查结果从而准确诊断病情。其次依据诊断结果医生会评估病情严重程度及发展阶段并参考最新医学研究成果与临床指南为患者量身定制治疗方案。在治疗时医生会综合考虑药物疗效、副作用、患者耐受性、经济状况及个人偏好等因素力求在疗效与安全性间找到最佳平衡点。此外医生还会向患者详细解释治疗目的、预期效果、可能风险及替代方案确保患者充分知情并积极参与治疗决策。治疗过程中医生会密切监测患者病情变化及时调整治疗方案同时关注患者心理状态提供必要心理支持。总之医生在制定治疗方案时会秉持科学、合理、个性化的原则力求为患者提供最佳医疗服务。

本文介绍了血友病的家庭治疗相关内容涵盖诊断检测、护理技能、自我处理方法、急症护理及预防治疗等方面。在诊断检测中抽血前需询问末次用药时间采血过程不宜过长采血后应立即混匀血液与抗凝剂。护理技能方面包括掌握进针角度与方向根据患者特点进行静脉穿刺以及输注凝血因子的注意事项如血管选择、禁止肌肉注射和服用含阿司匹林药品等。自我处理方法中出血初期禁用热敷推荐使用RICE法（休息、冰敷、压迫、抬高）来减缓出血。急症护理包括关节、肌肉、口腔、鼻腔、消化道等多部位出血的护理要点。预防治疗方面介绍了初级预防、次级预防及临时、短期、长期三种治疗方式。家庭治疗可提高患者生活质量减少失学、失业机会降低治疗成本减少关节损坏和残疾发生；而不推行家庭治疗则会增加患者及照顾者的缺勤降低工作效率增加失业率和家庭财政负担甚至导致患者教育水平和社交能力下降降低整个家庭的生活质量。

血友病儿科二区庞玉春的学习目标涵盖血友病的病因、遗传规律、临床表现、治疗方法、护理诊断及措施、健康宣教。血友病为X连锁隐性遗传病分为血友病A（F8基因突变）和血友病B（F9基因突变）全球患者约40万我国约610万注册患者仅8000余人。男性患者中血友病A约占8085血友病B约占1520女性患者罕见。患者终生轻微损伤后易出血。临床表现以出血为主关节出血最常见是致残主因。治疗要点包括替代治疗（输注凝血因子制品）、抑制物诊治、辅助治疗（如去氨加压素、抗纤溶药物、局部止血）及预防治疗。护理措施包括防治出血、输注凝血因子、局部止血、病情观察及心理支持。健康教育旨在增强患儿和家长的保护意识教会应急护理措施鼓励规律锻炼禁用影响血小板功能的药物并进行遗传咨询降低发病率实现优生优育。

血友病（HEMOPHILIA）是一种遗传性凝血功能障碍的先天性出血性疾病由徐酉华教授进行概述。其共同表现为轻微外伤后长时间出血具有自幼家族史、外伤出血、血肿、反复发作等特点。血友病可分为甲、乙、丙三型其中甲型最常见占8085病情轻重与因子水平相关。血友病甲和乙是X连锁遗传性疾病女性杂合子携带男性半合子发病女性纯合子发病少见；血友病丙为常染色体隐性遗传男女均可发病但极为少见。临床表现主要为自幼发生的轻微外伤后长时间出血和反复发作软组织血肿和关节腔出血常见关节出血是致残的主要原因。诊断主要依据性别、家族史、临床出血特点及实验室检查。治疗尚无根治方法主要是终身因子替代疗法包括输新鲜冰冻血浆、鲜血及因子制剂等。人工重组因子拜科奇的使用大大减少了病毒感染的发生率。预防方面可通过婚前检测、杜绝近亲结婚等措施减少本病发生。

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病包括血友病甲、乙、丙分别因因子、、缺乏所致发病率分别为51010万甲型常见乙型次之丙型罕见。共同特点是终生轻微损伤后长时间出血。血友病甲和乙为连锁隐性遗传女性传递、男性发病；丙型为常染色体不完全性隐性遗传男女均可发病。临床表现主要为出血包括皮肤粘膜、关节、肌肉、创伤或手术后出血等严重时可致呼吸困难、窒息或组织坏死。实验室检查凝血时间延长、凝血酶原消耗不良等基因诊断可发现突变位点。诊断需结合病史、出血症状和实验室检查与血管性血友病鉴别。治疗包括预防出血、局部止血、替代疗法（输注因子制剂等）和药物治疗（如DDAVP、性激素）。约15血友病甲患者经反复因子替代治疗后出现抗因子抗体治疗方法包括增加因子剂量等。基因治疗正在进行动物实验和临床前期验证。预防方面应对患者家族成员进行筛查对孕妇进行基因分析和产前诊断有计划的家庭治疗也十分重要。

县级危重孕产妇救治中心评审标准摘要评审标准总分1000分800分以上为合格。评估内容包括基本条件、人员机构条件、设备条件、基本工作制度、医疗技术水平和运转管理等多个方面。1基本条件：需为二级及以上医疗机构获母婴保健技术服务允许证近三年无责任孕产妇死亡。2人员机构条件：产科床位30张年分娩量2000次有产科重症监护病房或医院ICU医生护士床位比达标医生高级职称构成比达标专业技术人员需具备相应资质。3设备条件：急救病房参照ICU标准配置齐全医疗设备妇产科专业急救设备及器械完备备有必要急救药品和血液制品。4基本工作制度：需成立多项危重孕产妇救治中心规章制度并保证落实到位。5医疗技术水平：医护人员需掌握危重孕产妇救治相关知识和技术并通过严格专业培训。6运转管理：需成立产科安全管理办公室、救治领导小组和专家组拟订质量控制规范成立多学科协作体制拟订应急方案并保证医院感染管理有效落实。7转诊及辖区服务：需有明确转诊制度和流程配置转运车辆和人员每年对辖区助产机构进行指导和培训。综合评估中岑溪市妇幼保健院得分为946分评估合格。

附件(2)县级危重孕产妇救治中心评审标准项目容评分标准检查方法分值实得分扣分理由一、机构条件（325分）基本条件（100分）救治中心所在医疗保健机构为二级及以上综合医院、二级及以上妇幼保健院或二级及以上妇产医院不是二级及以上医院，不进行评估查阅资料，现场检查2020　　救治中心所在医疗机构应取得母婴保健技术服务许可证未取得母婴保健技术服务许可证或许可证不在有效期的医疗保健机构，不进行评估查阅资料1515　　孕产妇死亡近三年有2例经鉴定责任为医疗机构导致的可避免的孕产妇死亡的一票否决，不进行评估；出现1例扣20分。查阅资料2020　　产科床位数≥30，年分娩量≥2000次，危重孕产妇救治中心高危...

海军安庆医院妇产科张霞红、章焱群医生分享了妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）病例。患者章焱群28岁孕39周6天G2P0LOA因下腹痛1天入院有5年SLE病史口服激素治疗病情控制良好。查体显示生命体征平稳产检正常。当日自然临产顺利分娩一女婴。辅助检查显示肝功能轻度异常血沉增快尿蛋白阳性。产科处理包括孕期监护、分娩时处理及母乳喂养问题指导。护理诊断包括皮肤完整性受损、口腔黏膜改变、疼痛、潜在并发症慢性肾衰竭及预感性悲哀。护理措施包括皮肤黏膜护理、用药护理及健康指导强调避免过敏、感染及紫外线照射注意饮食和生活习惯。新生儿护理需关注心脏和血液系统损害合理喂养并观察皮疹情况。SLE是一种慢性自身免疫性疾病我国患病率为3013704110万以女性多见尤其是育龄女性。SLE病因包括遗传、环境、雌激素及心理社会因素。临床表现多样可累及全身多个系统。治疗原则为纠正免疫功能失调抑制炎症反应保护脏器功能。SLE患者的生育能力与常人无异但妊娠可能促使SLE复发需密切监测。

浙江中医药大学附属第二医院报道了一例误诊为急性冠脉综合征的肺栓塞病例。患者郭某某68岁女性主诉活动后气促2月加重1天就诊当天有晕厥表现。初诊时因症状与急性冠脉综合征相似被误诊。患者既往无糖尿病、高血压等病史但存在劳力性呼吸困难、晕厥、口唇紫绀、颈静脉充盈、低血压及双下肢中度凹陷性浮肿等症状。心电图显示窦性心动过速、T波异常提示下壁、前侧壁心肌缺血。入院后经初步治疗症状有所缓解但冠脉造影后病情反复再次突发晕厥。回顾病史怀疑肺栓塞可能查D二聚体高度怀疑行肺动脉螺旋CT扫描确诊为肺栓塞。误诊原因主要为对肺栓塞认识不足其临床表现缺乏特异性且心电图改变与急性冠脉综合征相似。最终患者接受抗凝治疗症状缓解病情稳定。此病例提示遇到类似症状应常规与肺栓塞鉴别。

仙居县妇幼保健院无痛分娩知情同意书摘要：此同意书旨在向孕妇及家属说明无痛分娩过程中的安全问题。孕妇在自然分娩过程中因疾病影响及医学水平局限可能发生不良结局。当前孕妇具备无痛分娩条件为保障安全分娩需医患配合。无痛分娩由助产士、产科医师及麻醉科医师共同管理孕妇如有疑问可及时沟通。无痛分娩通常采用持续性硬膜外麻醉相关风险由麻醉科医师详细告知。分娩过程中根据需要可能进行人工破膜、催产素加强宫缩等操作病情需要时可能行会阴切开术。无痛分娩可能导致产程延长并可能出现继发宫缩乏力、脐带脱垂、子宫破裂等多种风险。若出现危机母婴安全的情况可能需改变分娩方式。产妇及家属表示已充分知晓沟通内容并要求无痛分娩双方签字确认。

水中分娩是新生儿娩出时完全浸没在水中的分娩方式头部需完全浸没直至身体全部娩出随后立即抱出水面且不可再次浸没。此方式被视为“回归自然”的生育方法可减轻产时疼痛缩短产程避免会阴侧切。水中分娩起源于1960年苏联后逐渐在欧洲、美国等地普及2003年中国首例在上海开展2006年广州有医院采用专业设备开展。目前水中分娩在欧洲已相当普及国内多地也已开展。其机理在于温水的浮力、静水压使产妇肌肉放松改善子宫血流灌注减轻疼痛。优点包括产妇情绪放松、疼痛减轻、产程缩短、会阴破损程度轻、产后恢复快等。适应症为身体健康、单胎头位、无头盆不称等符合顺产条件的产妇。风险包括新生儿呛水、感染等但可通过严格控制水温、掌握断脐时机、严格消毒等措施防范。操作流程包括签署同意书、消毒分娩缸、产妇下水、助产士观察产程、接生等步骤。

作为医生我了解到一位患者因长期久坐且缺乏运动近期出现颈部和肩部疼痛的症状。经过详细询问和检查我诊断患者为颈部和肩部肌肉劳损这是由于长时间保持同一姿势导致肌肉过度紧张和疲劳所致。我向患者解释了病情并强调了改变生活习惯的重要性包括定时起身活动、进行颈部和肩部的伸展运动以及避免长时间连续使用电子设备。同时我建议患者进行物理治疗如热敷和按摩以缓解肌肉紧张和疼痛。对于症状较重的部位我开具了适当的药物以减轻炎症和疼痛。我提醒患者肌肉劳损的治疗需要时间和耐心必须坚持治疗并改善生活习惯才能有效缓解症状并预防复发。患者表示将积极配合治疗并努力调整自己的生活方式。

《2022无痛分娩详解》指出母爱的伟大无需以疼痛为标签。分娩过程分为三个产程疼痛主要出现在第一和第二产程由解剖结构变化及神经传导引发。无痛分娩起源于国外有100余年历史国外应用普遍国内很多医院也已开展有的占顺产比例3040。无痛分娩技术简单易行、安全成熟包括非药物性和药物性镇痛两大类其中椎管内分娩镇痛效果确切由有经验的麻醉医师操作产妇可自我控制给药。无痛分娩药效持久适合人群广但合并凝血功能障碍、药物过敏等疾病的产妇需咨询医生。其优点在于全程在产房由麻醉和妇产科医生合作完成无需进手术室且保留子宫收缩和轻微痛感利于产妇配合分娩。不过无痛分娩也有禁忌症如阴道分娩禁忌症、椎管内麻醉禁忌症、凝血功能异常等。并发症包括低血压、头痛、局麻药中毒、全脊髓麻醉、神经损伤等但多数可及时发现和处理。无痛分娩后产妇仍需用力生产且分娩方式是否改成剖宫产与无痛分娩无必然联系。

无痛分娩麻醉科杨微指出分娩是一次痛苦而甜蜜的经历初产妇较经产妇分娩疼痛更为普遍且第一产程最痛。分娩疼痛来自子宫收缩和宫颈扩张这种痛苦可能对产妇及胎儿有害如引起产妇体内儿茶酚胺增多导致心率增快、血压增高以及胎盘血流量减少。无痛分娩是在维护产妇及胎儿安全的原则下通过正确用药阻断分娩时的痛觉神经传递从而避免或减轻分娩痛苦。目前多采用“硬膜外麻醉”。分娩镇痛伴随着麻醉学的发展而进步自1846年外科麻醉出现后乙醚、氯仿等相继用于分娩镇痛。临床实践证实分娩镇痛对胎儿无不良影响且风险比剖宫产小。一般熟练的麻醉科医生510分钟即可完成麻醉操作产妇一直处于清醒状态能感受新生命到来的喜悦。但并非所有产妇都适合如有妊娠并发心脏病、药物过敏等情况应咨询医生。无痛分娩使用的药物浓度及剂量远远低于剖宫产麻醉不会伤害胎儿和脊神经反而可缩短产程。不过实行无痛分娩的待产妇一般不建议进食且无痛分娩并不意味着完全无痛产妇仍有可能改为剖宫产。分娩镇痛是现代文明产科的标志愿每位产妇都能享受安全、幸福的分娩服务。

《为分娩而造就天然激素蓝图》探讨了自然分娩的最佳模式强调了分娩中激素的重要作用。大自然为生育准备了一系列激素这些激素既保护母亲也保护婴儿。核心理念包括成功种植、母体生理适应性改变、胎儿器官系统正常发育、恰当的出生时机以及胎儿、胎盘及母体间激素的相互作用。分娩中活跃的四种激素为内啡肽、儿茶酚胺、催产素和催乳素它们各自在分娩过程中发挥止痛、应激反应、宫缩和乳汁分泌等作用。人为干预分娩如剖宫产、人工催产素和麻醉剂的使用会干扰这些激素的正常变化导致分娩过程受阻增加母婴风险。剖宫产等干预措施还可能导致长期健康问题如不孕、宫外孕等。因此促进自然分娩的最佳模式是减少干扰按照产妇的本能进行分娩通过温和的灯光、柔和的声音、减少说话和刺激等方式缩短产程、降低剖宫产率、降低产后抑郁提高母乳喂养率。

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