血友病规范化治疗及关节保护【33页】




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血友病规范化治疗及关节保护指南摘要:血友病是一种遗传性出血性疾病因缺乏凝血因子导致凝血时间延长易出血。血友病A和B分别约占87和13血友病C极为罕见。主要症状包括皮肤淤青、伤口出血不止及关节出血肿胀等凝血因子浓度越低症状越严重。治疗上补充缺失的凝血因子是关键预防治疗可显著减少出血、住院和旷课改善生活质量。预防治疗应尽早开始特别是在首次关节或严重肌肉出血后以降低关节病变风险。推荐使用基因重组因子以杜绝病原体感染风险。日常护理中需学会识别出血早期征象准备好凝血因子。不同出血情况需不同处理重度出血需医护人员救治中度出血可自行处理后视情况就医轻度出血适宜家庭治疗。关节保护方面通过预防治疗避免出血出血后进行理疗康复选择护具避免外伤控制体重加强户外活动补钙并正确使用辅助用具。此外血友病患者应加强牙科护理换牙时需医生综合评估。适度运动有益但需避免高风险运动佩戴护具注意环境安全。学习自我注射凝血因子也是重要技能需准备必要物品并遵循正确注射步骤。定期接受血清病毒学和抑制物检测每年进行全身体检以确保安全健康的生活。