血友病介绍【31页】
2025-08-20
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标签： #血友病
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血友病是一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病自1989年起每年的4月17日被定为“世界血友病日”以纪念发起人法兰克舒纳波先生。血友病主要分为甲型、乙型和丙型分别对应第、、因子缺乏症遗传方式为性染色体连锁隐性遗传。临床表现以出血倾向为主包括皮肤粘膜出血、关节腔出血、肌肉出血、血尿等关节腔出血是突出症状之一可能导致关节损伤和功能障碍。实验室检查包括常规检查、筛查试验和确诊试验其中凝血酶原消耗试验、白陶土部分凝血活酶时间等是常用筛查方法。治疗原则主要是补充凝血因子通过输注正常人的血浆或浓缩凝血因子来提高凝血因子的活性水平。此外预防出血、局部止血、对症护理和健康宣教也是重要的治疗和护理措施。
