血友病疾病知识概述【30页】
2025-08-20
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标签： #血友病
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血友病（hemophilia）是凝血因子缺陷导致的出血性疾病具有X连锁隐性遗传性。临床上以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征出血速度不比正常人快但出血时间比正常人长。血友病主要分为A、B、C三种类型其中A型由凝血因子VIII缺陷引起占85病例；B型由凝血因子IX缺陷引起占15病例；C型极为罕见由因子XI缺乏引起为常染色体不完全隐性遗传。血友病病情的严重程度取决于凝血因子的活性水平出血是其主要临床特征表现为自发性或与损伤程度不符的过度出血初发出血年龄小关节是常见出血部位尤其是负重的大关节。肌肉软组织出血、皮肤黏膜出血、内脏出血也较为常见其中颅内和咽喉出血是致死性出血部位。诊断包括临床表现、家族史和实验室诊断治疗以替代治疗为主即补充缺乏的凝血因子同时加强自我保护预防损伤出血。基因治疗是研究热点但目前尚存在较多风险。预防治疗通过定期输注凝血因子制品减少出血发生尤其适用于重型患者。综合诊治是血友病诊治的最终目标。
