儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范
《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》摘要急性早幼粒细胞白血病（APL）占儿童急性髓细胞白血病的10以严重出血的弥散性血管内凝血（DIC）为首发表现起病凶险早期死亡率高。近年来全反式维甲酸（ATRA）联合砷剂诱导分化治疗极大改善了APL预后5年无病生存率达90以上。本规范适用于PMLRAR阳性的急性髓细胞白血病诊断包括临床表现、体征及实验室检查。临床表现有骨髓造血衰竭症状及白血病细胞浸润脏器症状；体征有发热、出血点、肝脾肿大等。实验室检查涵盖血常规、凝血功能、骨髓表现（形态学、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检查）、脑脊液检查、影像学检查及血生化检查。治疗需关注临床危险度分层、凝血功能改变及颅内出血等。分化综合征是常见并发症一旦出现应立即使用类固醇激素根据病情判断是否需要减量或暂停诱导剂并积极对症治疗。药物使用需注意心脏毒性、肝脏毒性等毒副作用。
2025-09-10
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