儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范

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儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范

（2018 年版）

一、概述

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,

APL）是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，占儿童急性

髓细胞白血病的 10%。APL 的临床表现与 AML 相同，但出

血倾向明显，常以严重出血的弥散性血管内凝血

（disseminated intravascular coagulation, DIC ）为首发表现

起病可十分凶险，导致早期死亡。以往 APL 预后很差，主

要是由于化疗后 APL 细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血

管内凝血，导致患儿严重出血而死亡。近年来采用全反式

维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）联合砷剂诱导分化治

疗后，APL 的预后得到极大改善，近年来 5年无病生存率

达90%以上。

二、本规范适用范围

本规范适用于 PML-RARα 阳性的急性髓细胞白血病。

三、诊断

（一）临床表现

1. 临床症状

（1）骨髓造血衰竭的临床表现：贫血、粒细胞和血小

板减少。贫血为正细胞正色素性，表现为面色苍白、乏力

头晕和纳差；粒细胞减少表现为发热、感染；血小板减少

可出现皮肤瘀点瘀斑、鼻衄和牙龈出血。

（2）白血病细胞浸润脏器：常合并严重的出血和

DIC，早期死亡风险高。此外，可有骨痛、肝脾肿大、中枢

神经系统等受累如表现为面神经瘫痪。

2. 体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤粘膜出血点及瘀

斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）实验室诊断基本标准

根据 WHO 2016 诊断标准，APL 常有典型的形态学特征

以及特征性的融合基因 PML-RARα。偶有形态学不典型但同

样具有 PML-RARα 的病例同样可以诊断 APL。

（三）实验室必需完善检查

1. 血常规

血红蛋白和红细胞呈不同程度降低。白细胞大多增高，

也可正常或减低。外周血片可以找到异常早幼粒细胞。血

小板常降低。外周血白细胞数高、血小板降低明显者更易

发生 DIC，合并严重出血。

2. 凝血功能

AP L 病人一般都存在凝血功能异常。确诊或疑诊 APL

时应及时检查凝血功能，以便及早预防治疗严重出血。凝

血异常表现为：PT 延长，APTT 延长，FIB 降低；D-二聚

体及 FDP 增高，结合血小板降低，提示存在 DIC。

3. 骨髓表现

（1）形态学（Morphology）：骨髓以异常早幼粒细胞

增生为主，细胞胞浆中含嗜天青颗粒。

（2）免疫分型（Immunology）：白血病免疫分型，至

少应该包括以下所有抗体，并可根据实际情况增加必要抗

体，免疫表型分析明确为髓系白血病。

①B系：

CD10、CD19、TdT、cyμ、sIgM、CD20、cyCD22、CD22

、cyCD79a

②T系：

CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、TCRαβ、TC

Rγδ、cyCD3

③髓系：

CD11b、CD13、CD14、CD15、CD33、CD41、CD61、CD

64、CD65、CD71、GPA、cyMPO

④其它：CD34、HLA-DR、CD117、CD45

（3）细胞遗传学(Cytogenetics) 及分子生物学(Molecular

biology)检查：APL 以特异的染色体易位t(15;17)(q22;q21)为

特征，易位使 15q22 的PML 基因和 17q21 的RARα 基因形

成PML-RARα 融合基因，PML-RARα 融合基因不但是 APL

的分子遗传学标志也是 APL 发病的分子基础。可同时采用

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标签： #白血病 #儿童急性早幼粒细胞白血病 #急性早幼粒细胞白血病

摘要：

《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》摘要急性早幼粒细胞白血病（APL）占儿童急性髓细胞白血病的10以严重出血的弥散性血管内凝血（DIC）为首发表现起病凶险早期死亡率高。近年来全反式维甲酸（ATRA）联合砷剂诱导分化治疗极大改善了APL预后5年无病生存率达90以上。本规范适用于PMLRAR阳性的急性髓细胞白血病诊断包括临床表现、体征及实验室检查。临床表现有骨髓造血衰竭症状及白血病细胞浸润脏器症状；体征有发热、出血点、肝脾肿大等。实验室检查涵盖血常规、凝血功能、骨髓表现（形态学、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检查）、脑脊液检查、影像学检查及血生化检查。治疗需关注临床危险度分层、凝血功能改变及颅内出血等。分化综合征是常见并发症一旦出现应立即使用类固醇激素根据病情判断是否需要减量或暂停诱导剂并积极对症治疗。药物使用需注意心脏毒性、肝脏毒性等毒副作用。

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