家族性结肠息肉病的保留肛门手术

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家族性结肠息肉病的保留肛门手术

家族性结肠息肉病是一种常染色体显性遗传性疾病，男女均可

遗传但无隔代遗传发现，只限于有此病者传给下一代，偶见于无家

族史者，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状

较少见，息肉数从 100 左右到数千个不等，其组织结构同一般腺瘤。

　　本病患者大多数可无症状，最早的症状为腹泻，也可有腹绞痛、

便血、贫血、体重减轻和肠梗阻。好发年龄为 20～40 岁，如不及时

治疗，35 岁以前约 3/4 癌变，至 50 岁以后几乎全部发展为癌，根据

其临床表现，经纤维结肠镜及活组织检查一般可确诊。有的患者同

时伴有骨和软组织肿瘤（Gardner 综合征）、先天性视网膜上皮增

生和皮肤色素斑。

　　对本病的治疗，由于该病一般 50 岁以前全部恶变，过去主张应

尽早行全结肠直肠切除术，回肠造瘘，但是给较年轻患者带来终身

的生活不便。随着研究的深入，如果保留一段直肠或肛管，行回肠-

肛管吻合术或回肠-直肠吻合术，仅有 6.5%发生直肠癌，且多为早

期，如能加强术后严密随访，保留肛门的手术是安全可行的。

我科开展的保留肛门的大肠次全切除术，将回肠做成“J”型或

“W”型贮袋与肛管吻合，取得了满意效果，既避免了终身性回肠造

瘘不便，又解决了回肠-直肠、回肠-肛管直接吻合所带来的稀便、

便频的缺憾，虽然增加了手术难度，但是达到预防癌变的目的，又

保证了患者的生活质量，受到患者的认可。

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标签： #息肉 #肠息肉 #结肠息肉

摘要：

家族性结肠息肉病为常染色体显性遗传病男女均可遗传偶见于无家族史者全结肠与直肠可有多发性腺瘤多数有蒂最早症状为腹泻也可有腹绞痛、便血等好发于2040岁不及时治疗35岁前约34癌变50岁后几乎全癌变经纤维结肠镜及活组织检查可确诊部分患者伴有骨和软组织肿瘤等。传统治疗主张尽早全结肠直肠切除术回肠造瘘但给年轻患者带来不便。随着研究深入保留一段直肠或肛管行回肠肛管吻合术或回肠直肠吻合术仅65发生直肠癌且多为早期术后严密随访则手术安全可行。我科开展保留肛门的大肠次全切除术将回肠做成“J”型或“W”型贮袋与肛管吻合效果满意避免了回肠造瘘不便解决了稀便、便频问题保证了患者生活质量。

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