获得性血友病【22页】
2025-08-21
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《2014年获得性血友病诊断和治疗中国专家共识》指出获得性血友病A（AHA）是以循环血中出现抗凝血因子F的自身抗体为特征的自身免疫性疾病多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性。患者既往无出血史但可能出现自发性出血或在手术等情况下异常出血。临床表现多样可为轻微出血也可为致命性出血。诊断时需考虑患者无出血史而突然出血或APTT延长的情况。实验室检查包括抑制物筛选、凝血因子活性检测和抑制物滴度的定量。鉴别诊断需与血友病A伴抑制物、狼疮抗凝物等区分。治疗包括止血和清除抑制物止血治疗包括一般止血治疗、F抑制物的旁路治疗、F浓缩制剂、DDAVP等抑制物清除有一线方案（糖皮质激素单用或联合环磷酰胺）和二线方案（硫唑嘌呤等）。治疗期间需监测疗效。
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