获得性血友病PPT教案【52页】
2025-08-21
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患者为76岁女性因“左小腿肿胀伴疼痛20天、下肢瘀斑10天”入院。20天前患者左小腿肿胀疼痛无特殊服药史否认毒物接触和蛇虫咬伤。当地医院诊断为左小腿血肿伴感染、获得性凝血因子缺乏症并进行了血浆输注、维生素K1、补充凝血因子等治疗后转至我院。患者既往体健30年前行子宫全切术4年前有车祸外伤史。查体显示轻度贫血貌四肢有散在瘀斑左下肢肿胀。辅助检查中骨髓涂片未见肿瘤细胞外周血涂片显示白细胞增多血小板少见血常规和凝血功能异常。入院诊断为获得性凝血因子缺乏症和左小腿血肿并进行了输注新鲜冰冻血浆等止血治疗。进一步检查排除了血管性血友病、结缔组织病、血小板减少性紫癜、肿瘤、药物和家族遗传等原因导致的凝血异常考虑第二次妊娠产生抑制物致因子缺乏最终诊断为获得性血友病A。该病为非血友病A患者体内自发性产生针对FVIII的特异性自身免疫性抗体发病率约1100万135100万多见于成年人。自身抗体多属多克隆抗体以IgG1和IgG4为主。病因包括自身免疫病、妊娠分娩、恶性肿瘤和药物等。临床表现多为急性严重出血主要为广泛黏膜皮肤出血和肌肉血肿内脏出血也常见但关节出血和畸型少见。实验室诊断包括筛选试验、纠正试验、F
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