血友病替代与辅助治疗(医护版)——吴竞生教授(完稿)【33页】

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标签： #血友病

摘要：

安徽省立医院血液科吴竞生关于血友病的治疗内容摘要如下：血友病替代治疗包括基因替代治疗和凝血因子替代治疗。凝血因子替代治疗按目的分为预防性和治疗性按来源分为血浆源性凝血因子和重组凝血因子。新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉淀适用于无浓缩物条件的轻中型血友病A（HA）和血友病B（HB）。血浆源性凝血因子FVIII浓缩物用于HA替代治疗剂量根据出血程度和预计提高因子水平计算。重组FVIII浓缩物（rFVIII）采用基因克隆技术表达安全无病毒污染适用于重型HA和FVIII抑制物患者。FVIII旁路制剂如凝血酶原复合物（PCC）和活化凝血酶原复合物（APCC）可用于治疗FVIII抑制物出血。去氨基8D精氨酸加压素（DDAVP）可介导FVIIIVWF释放适用于轻型HA携带者和1型血管性血友病（vWD）。纤溶抑制剂如6氨基已酸和氨甲环酸可用于出血处理。急性出血时需立即采取急救措施替代治疗是目前唯一有效止血方法治疗前需了解患者临床分型以APTT、FVIIIC和FVIII抑制物测定作为调节剂量和判断疗效的指标。

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