婴儿胆汁淤积症诊疗新进展ppt课件【60页】
2025-10-24
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婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进展摘要婴儿胆汁淤积性肝病指一岁以内（含新生儿期）出现的黄疸等症状病因多样包括遗传性、代谢性、感染性等。流行病学：疾病谱变化反映了诊断治疗水平的提高和社会生活改善NICCD在胆汁淤积症患儿中占比较高而a抗胰蛋白酶缺乏症和囊性纤维化在中国较为少见。发病机制：涉及红细胞、肝细胞等多个环节和多种酶的参与。检查：体格检查需关注现病史、家族史等。一周内检查程序包括详细询问病史、体检、血生化、彩超、十二指肠胆汁检查等以早期诊断重症病例及时转诊。治疗：常用利胆退黄药物营养治疗首选肠内营养必要时选择鼻饲、造瘘或肠外营养同时要注意能量密度、渗透压等营养选择问题。预后：40的婴儿肝内胆汁淤积症病因不明80的特发性婴儿肝炎综合征患儿症状会完全消退20向慢性肝病进展。
