血友病A临床路径(2019年版)

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血友病 A 临床路径

（2019 年版）

一、血友病 A 临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为血友病 A（ICD-10：D66.x01）。

（二）诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》（沈悌、赵永强主编，

科学出版社，2018 年，第 4版），血友病诊断与治疗中国

专家共识（2017 年版） [中华医学会血液学分会血栓与止

血学组，中国血友病协作组编著，中华血液学杂志,

2017,38(05): 364-370]，《血友病》（杨仁池、王鸿利

主编，上海科学技术出版社，2017 年，第 2版)。

1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,

有或无家族史，有家族史者符合 X性联隐性遗传规律。

　　2.关节、深部肌肉组织出血,外伤或手术后延迟性出血

为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和

假肿瘤。

3.实验室检查

（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤

维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延

长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正，不能被血清纠正

血小板计数正常。

（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）减少，FⅧ∶C＞5%～

40％为轻型，1%～5％为中型，＜1％为重型。

（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。

（三）治疗方案的选择

根据《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技

术出版社，2017 年，第 2版)，血友病诊断与治疗中国专

家共识（2017 年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血

学组，中国血友病协作组编著，中华血液学杂志,

2017,38(05): 364-370]和《血液病诊疗规范》（王建祥

主编，中国协和医科大学出版社，2014 年）。

1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎

和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

口腔出血可含服氨甲环酸或 6-氨基己酸。避免肌肉注射、

外伤和手术，如必须手术，需行充分凝血因子替代治疗。

禁服阿斯匹林或其他非甾体抗炎药及所有可能影响血小板

聚集的药物。

　　2.替代疗法

（1）FⅧ 制剂：首选基因重组 FⅧ 制剂或病毒灭活

的血源性 FⅧ 制剂。FⅧ 半衰期 8～12 小时，常需每日输

注2～３次（对于因子可能消耗过多的情况下，如大型手术，

首次输注后 2～4小时需重复，后 8～12 小时重复）。

（2）冷沉淀物：含 FⅧ、纤维蛋白原等凝血因子，

FⅧ 较新鲜血浆高5～10 倍，用于无条件使用FⅧ 制剂者。

（3）新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，

仅用于无条件使用FⅧ 制剂和冷沉淀者。

　　3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型和部分中

间型患者，建议使用前行DDAVP 输注试验，即DDAVP1-

2h 之后FⅧ 较基础值增加 2～3倍，大于0.3IU/dl 视为有

效。

　　4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对

控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期

与替代治疗合用。

　　5.抗纤溶药物：常用 6－氨基己酸或氨甲环酸，有肉眼

血尿者禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

（四）标准住院日为 10 天内

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合 ICD-10：D66.x01 血友病 A疾病

编码。

2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要

特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

以进入路径。

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血友病A临床路径（2019年版）一、血友病A临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）诊断依据根据《血液病诊断及疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版），血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组编著，中华血液学杂志,2017,38(05):364-370]，《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版)。1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。　　2.关节、深部肌肉组织出血,外伤或手...

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