血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的专家共识解读

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血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的专家共识解读（完整版）
过 敏 性 紫 癜 ， 又 称 亨 - 舒 综 合 征 (Henöch-Schönlein
Purpura，HSP)，基于其病理生理为血管壁中 IgA 异常沉积，2012
Chapel Hill 会议中将 HSP 更名为 IgA 相关性血管炎(IgA vasculitis)[1]。
国外报道 HSP 发病率为 5/(10 万～20 万)～10/(10 万～20 万)[2]，国内
尚无确切流行病学资料。HSP 是儿童时期常见的与免疫紊乱相关的一种
系统性小血管炎，目前其发病机制尚未完全明确[3]，临床表现为四肢(尤
其双下肢)对称性出血性丘疹为特征性的皮疹，常伴关节、消化道及肾脏
等多系统器官损害。本病远期预后主要取决于肾脏受累的严重程度，约
50%的患儿有肾脏受累[4]。国外学者认为重症 HSP 表现为严重的器官受
累[5]。中华医学会儿科学分会免疫学组《儿童过敏性紫癜循证诊治建
议》[6]显示，HSP 胃肠道症状发生率 50%～75%，包括轻度腹痛和(或)
呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠
是少见但很严重的并发症，发生率为 1%～5%；另外神经系统受累发生
率为 2%，以及重症胰腺炎、肺出血等严重表现也可发生。药物治疗虽然
能抑制炎症介质的生成，但对于重症 HSP 患儿在"免疫风暴期"，药物治
疗的效果明显不足，不能阻止病情进展。故人们在探索 HSP 治疗方法时
设想，能否通过去除已产生的炎症介质以减轻患儿的临床症状，并改善
其预后。随着不断探索及血液净化技术日趋 成熟与完善，血液 灌流
(hemoperfusion，HP)技术用于治疗危重的、药物治疗效果欠佳的 HSP

患者取得了一定成效[7]。除药物以外，HP 是重症 HSP 的一种有效治疗
新方法。
1　HP 治疗重症 HSP 的机制
最 初 用 于 治 疗 HSP 的 血 液 净 化技 术 是 血 浆 置 换 (plasma
exchange，PE)，从20 世纪 70 年代中期 PE 即开始用于治疗包括 HSP
在内的血管炎性疾病，并取得了一定的效果[8]。目前，国外对于重症
HSP 的治疗主要为 PE。多个病例报道，经 PE治疗后，腹型HSP 患儿消
化道出血可在 24～48 h 停止[9]。随着血液净化技术的发展，国内将 HP
作为一种新的血液净化模式用于重症 HSP 的治疗，与 PE相比，HP 有如
下优点：(1)选择性吸附炎症因子；(2)不需要置换液，节约血浆，避免血
液制品传播疾病的风险；(3)操作简单易行；(4)较PE 价格便宜。
HSP 是以 T、B 淋巴细胞免疫功能紊乱致各种细胞因子及循环免疫复
合物介导的全身系统性小血管炎。近年来研究显示：(1)HP 利用灌流器的
吸附作用，清除患者体内的炎性因子，达到免疫调节的作用，确保患者
平稳度过免疫风暴期[10]。重症 HSP 在 HP 治疗后体内氧自由基活性明
显抑制[11]，且细胞因子肿瘤坏死因子-α、白细胞介素(IL)-6 水平明显降
低[12]。(2)最大限度地为患者提供了药物治疗窗口期，可提升机体对治
疗药物的敏感度[13]，明显缩减治疗所需疗程，有效缓解患者痛苦。
2　HP 治疗重症 HSP 的临床应用
传统的治疗主要包括激素、免疫抑制剂及对症处理，但对重症 HSP
往往不能迅速逆转病情。HSP 在急性血管炎症期出现严重的消化道出血
或血管神经性水肿等症状时，治疗上较为困难，若治疗不及时可危及生

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标签： #过敏性紫癜 #紫癜

摘要：

《血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的专家共识解读》摘要过敏性紫癜（HSP）又称IgA相关性血管炎是儿童时期常见与免疫紊乱相关的系统性小血管炎其远期预后取决于肾脏受累程度重症HSP表现为严重器官受累。目前药物治疗虽能抑制炎症介质生成但重症HSP患儿在免疫风暴期效果不足。随着血液净化技术成熟血液灌流（HP）技术用于治疗危重、药物治疗效果欠佳的HSP患者取得了一定成效成为重症HSP有效治疗新方法。与最初用于治疗HSP的血浆置换（PE）相比HP具有选择性吸附炎症因子、节约血浆、操作简单、价格便宜等优点。HP能清除炎性因子调节免疫抑制氧自由基活性降低细胞因子水平为药物治疗提供窗口期缓解患者痛苦。实践证明HP能缓解重症HSP患儿症状减少复发率加快皮肤紫癜消退等。中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会调查显示HP治疗重症HSP有效。对于发生严重肠道并发症不适合激素治疗的HSP患儿尤其是外科手术治疗后的患者HP非常有效。专家共识提出严重腹痛和或消化道出血者在常规治疗无效下应及时行HP治疗出现严重神经系统损害的病例也应尽早采用HP治疗。HP治疗时灌流器主要采用珠海健帆树脂系列可根据患儿情况选择型号。每

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