外周T细胞淋巴瘤诊疗规范

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外周 T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范

（征求意见稿）

苏州大学附属第一医院血液科

1. 概述

外周 T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成

熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014 版明确指出 PTCL 包括 4类亚型：外

周T细胞淋巴瘤 -非特指型（ Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise

specied, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic

T-cell lymphoma, AITL ），间变大细胞淋巴瘤（ anaplastic large cell

lymphoma, ALCL）和肠病相关 T细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell

lymphoma, EATL）。

外周 T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是 PTCL 中最常见的亚型。所谓“非特指

型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟 T细胞淋巴瘤均不符合，即 PTCL-

NOS 其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟 T细胞淋巴瘤。PTCL-

NOS 是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无

特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的 T细胞淋巴瘤后，方能

做出 PTCL-NOS 的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年

生存率仅为 25～45%。

2. 流行病学

PTCL-NOS 是最常见的 T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS 占所有 NHL 的

7%～10%，占 PTCL 发病的 30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有 NHL

的15%～22%，占 PTCL 发病的 50%。发病常见于中老年人，中位年龄 55 岁，儿童

少见。男性多见，男女比例约为 2:1。

3. 病因及发病机制

本病病因尚未明确，可能与 EBV 感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围

环境影响有关。发病机制有待进一步研究。

4. 临床表现

最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有 B症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋

巴结最常见，其次是腋窝和腹股沟。超过半数的患者可累及全身其他部位，如骨髓、

肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也

容易受累。部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象的改变

相对较轻而少。少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅 40 天，

绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ 期，病程具有侵袭性。

5. 病理

PTCL-NOS 可能起源于成熟（外周）T细胞发育的各个分化阶段。病理组织学显示，

多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结结构破坏，

常伴有炎性多形性背景。瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中等或大细胞组成，

多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多

见。

PTCL-NOS 三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称 Lennert 淋巴瘤）、

T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。

免疫表型检测常表达一种或多种 T细胞相关抗原，如 CD3、CD45RO、CD2、CD5

等。部分病例丢失的一种或多种成熟 T细胞抗原（CD5 或CD7）； CD4+常见，少

数病例 CD4 阴性、CD8 阳性，两者同时阳性的病例罕见。Ki-67 阳性细胞超过 70%

与预后差相关；大部分大细胞型肿瘤细胞 CD30 阳性，但颗粒酶B、穿孔素及TIA-1

多为阴性，据此与间变大细胞淋巴瘤鉴别。部分结外病变病例 CD56 阳性，并常伴细

胞毒性T细胞表型，但EBV 阴性。

细胞和分子遗传学检查：原位杂交检测显示EBV 大多数情况下为阴性。基因重排检测

多数病例为 TCRαβ 阳性、 TCRγδ 阴性。遗传学异常较常见，如 +7q 、+8q 、

+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等，3号染色体三倍体在Lennert 淋巴瘤

多见。

6. 诊断与分期

PTCL-NOS 在细胞形态学、免疫学、细胞核分子遗传学以及临床表现上无特异性，所

以只有在排除其它独立分型的 T细胞淋巴瘤后，方能做出 PTCL-NOS 的诊断。

疾病分期采用 Ann Arbor/Cotswords 分期系统（详见DLBCL 部分）。

7. 预后评估

PTCL-NOS 总体预后比侵袭性 B细胞淋巴瘤患者更差，5年生存率仅 25%～45%。

临床预后因素包括 IPI/aaIPI （详见DLBCL 部分）和 PTCL-NOS 预后指数

（prognostic index for PTCL-NOS，PIT）。

PIT 预后指数：

预后因素定义分值

年龄大于等于 60 岁1

血清LDH 水平高于正常1

PS(一般状态) 评分 2-4 1

骨髓是否受累骨髓侵犯1

危险度分组：0分低危；1分中低危；2分中高危，3或4分高危

8. 治疗

8.1 治疗前评估

治疗前必须进行以下检查项目（1）病史包括 B症状。（2）体格检查：包括一般状况、

全身皮肤、浅表淋巴结（特别是韦氏环）、肝脾和腹部肿块。（ 3）体能状态。（4）

实验室检查：血、尿、便常规，肝、肾功能，心电图（EKG），LDH，β2-微球蛋白

（β2-MG）。（5）除常规检查外，患者治疗前都应该接受骨髓穿刺和活检，以明确

是否存在骨髓受侵犯。骨髓活检样本至少应在1.0 cm 以上。（6）检测 HBV 表面抗

原/抗体和核心抗原/抗体、HBV DNA 拷贝数以及 HIV，对丙型肝炎指标的检测只要求

在高危个体中进行。（7）影像学检查：①所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔 CT

检查；② PET-CT 已经在国际上广泛地应用于淋巴瘤患者的精确诊断和疗效评价，建

议进行；③心脏超声影像；④ 胃肠道受侵时行胃肠内镜检查；⑤ 中枢神经系统

（CNS）受侵时行腰椎穿刺以及磁共振成像（MRI）检查。

8.2 总体治疗策略

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标签： #淋巴瘤

摘要：

外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1.概述外周T细胞淋巴瘤（PeripheralT-celllymphoma,PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PeripheralT-celllymphoma,nototherwisespecified,PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma,AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma,ALCL）和肠...

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