慢性粒细胞白血病

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慢性粒细胞白血病

病因病理病机

慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈

恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润

引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

临床表现

患者发病年龄以 30－40 岁居多，儿童少见，其主要表现如下：

一、起病缓慢　

早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难

明确起病时间。

二、早期可出现的自觉症状　

以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。

三、脾肿大　

为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无

压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、

摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。

四、其他少见之表现　

① 骨质破坏：发生率 29％，X线改变主要为溶骨性损害，也有类似多发性骨髓

瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累；尸检脑膜白血病发生率 20－50％，但

在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为 3.5-6.9%。③门脉高压症：认为是

肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的，可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、

腹水等表现。 ④ 白细胞淤滞：白细胞 >50×109 常常发生血管内淤积，＞

200×109/L 者几乎均可出现。可有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸

窘迫综合征之表现。⑤骨髓纤维化：是 CML 急性变的信号，是预后不良的指

征。有广泛骨髓纤维化的 CML 病人，对化疗药物耐受性差，常可导致严重骨

髓抑制。⑥嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症；可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔

痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高

实验室检查

一、血象

① 白细胞总数显著增高，常在 50×109／L以上。半数患者在 100－400×109／

L，少数可达 1000×109／L, 极少数＜50×109／L。血片中的中性晚幼粒、中性

中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜硷粒细胞比例增高，中

性粒细胞硷性磷酸常常减低或阴性。②血小板常增多，可高达 1000×1012／L。

③红细胞及血红蛋白正常或增高，也可轻度减低。网织红细胞多有增高。血片

中成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，

但无泪滴状红细胞。

二、骨髓象　

骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达 10－50∶1，分类计数与血

象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。

三、染色体检查　

约90％以上 CML 患者有一种异常染色体，即第 22 号染色体的一条长臂缺失，

缺失部分易位到 9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q －)。缺失长臂的22 号

染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph＇）。 Ph＇染色体还可

见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）Ph＇染色体

阴性患者的预后比阳性者差。

四、生化检查

（一）血清维生素B12 和B12 结合力显著增高（可为正常人的 15 倍），是由于

成熟粒细胞含有B12 结合蛋白（转钴胺蛋白），CML 患者的粒细胞破碎和分解，

B12 结合蛋白被释放，故血清B12 增加。当CML 缓解时，白细胞数虽然已恢

复正常，但血清B12 值尚 4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。

（二）高尿酸血症　由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，

尤其在治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生

痛风。

（三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降。

（四）中性粒细胞硷性磷酸酶活性显著降低，积分常为 O，在发生感染时或

CML 急性变时可增高，但其增高之积分不如类白血病反应明显。

临床分期

CML 的自然病程可分为慢性期和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为

加速期（accelerated phase）。

一、慢性期　

此期病情稳定，平均为 3年，也有个别可长达10－20 年。近几年来由于采取有

效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。

二、加速期　

是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的

标准。此期表现有：血及骨髓原始细胞＞5％而＜20％；骨髓胶原纤维增加；无

其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109／L）;出现新的核

型异常，体外GMCFU 生长异常以及白细胞摄取胸腺嘧啶脱氧核苷增加等均可

作为判断加速期的指标。

三、急变期　

骨髓或外周血原始细胞≥20％；或原始加早幼粒细胞，外周血达 30％，骨髓达

50％；或出现髓外原始细胞浸润。

急变的细胞形态，急粒变占60％；急淋变占20％；未分化占15％；其余可为红

系，巨核或混合性变。一旦发生急变，获第 2次完全缓解＜30％，中数生存期 2

－6月。

慢性白血病

【概述】　　

　　慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞

性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种

起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增

殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以

上的病例均具有CML 的标记染色体——ph1 染色体的分子生物学基础则是

ber/abl 基因重排。CML 临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增

高为主要表现。CML 在世界范围的发病率并不一致。我国的CML 发病率调查

结果为年发病率 036/10 万，在我国

CML 约占各类白血病的 20%，占慢性

白血病

的

95% 。

发病年

龄分布

较广，

但发病

率随年

龄的增

长有逐

步上升的趋势。男性发病率高于女性。慢性淋巴

细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴

细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国 CLL 发病率低，

一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者

淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄

积病”。

　　　临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症

状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。

　　　根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医

“癥瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。

　　【病因】

　　1、中医

　　①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，

脉络壅聚，瘀血内停，久积成块。

　　②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊

内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。

　　③起成无常，寒温不调，感受外邪。

　　2、西医

　　（一）慢性粒细胞白血病的发病机理

　　　（1）细胞遗传学

　　　（2） G-6-PD 同工酶

　　　（3）细胞动力学

　　　（4）脾脏因素脾在 CML 发病机制中所起的作用，许多实验和临床观

察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不

同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽

所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液

与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。

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标签： #白血病 #慢性粒细胞白血病

摘要：

慢性粒细胞白血病病因病理病机慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。临床表现患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下：一、起病缓慢　早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。二、早期可出现的自觉症状　以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。三、脾肿大　为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感...

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