纯红细胞再生障碍性贫血临床路径

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纯红细胞再生障碍性贫血临床路径

（2016 年县级医院版）

一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准住院流程

1.诊断目的和范围：

1.1 目的：确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标

准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性

1.2 范围：适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。

2.诊断和鉴别诊断：

2.1 诊断：根据《血液病诊断及疗效标准》（第三版，

科学出版社）

2.2 鉴别诊断：

2.2.1 Diamond-Blackfan 贫血(DBA)：本病为先天

型遗传性疾病，绝大多数在出生后 1年内起病，除贫血、

网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史

身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。

2.2.2 儿童一过性幼红细胞减少症(TEC)：多见于 1-3

岁的正常儿童，发病前有感染前驱症状，病因不明，但和

微小病毒 B19 无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系

增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，

病情于数周内可自发恢复。

2.2.3 一过性再障危象(TAC)：多见于年轻人，慢性溶

血性贫血病史基础上发生微小病毒 B19 感染。患者可有胆

红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚

红细胞提示微小病毒 B19 感染，病程持续几周时间，呈自

限性。

2.2.4 其他继发性纯红再障：纯红再障可继发于胸腺瘤、

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管

胶原病、药物、ABO 不相合骨髓移植、EPO 抗体产生、妊

娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有

助鉴别。

3.入院检查：

3.1 必要检查：

3.1.1 常规：血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、

尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型

3.1.2 溶血：

3.1.2.1 游离血红蛋白、结合珠蛋白

3.1.2.2 Coombs 试验、酸化血清溶血试验

（Ham’s）

3.1.3 骨髓:

3.1.3.1 骨髓形态学分类

3.1.3.2 染色体核型分析

3.1.3.3 N-ALP、PAS、铁染色

3.1.3.4 骨髓活检病理

3.1.3.5 祖细胞培养（ BFU-E 、CFU-E 、CFU-

GM、CFU-Mix）

3.1.4 生化:

3.1.4.1 肝肾功能、空腹血糖

3.1.4.2 电解质六项

3.1.4.3 血清铁四项

3.1.5 免疫学:

3.1.5.1 乙肝两对半、丙肝抗体、甲肝抗体、HIV

3.1.5.2 免疫球蛋白定量

3.1.5.3 ENA 抗体谱

3.1.5.4 风湿三项(ASO，RF，CRP)

3.1.5.5 抗核抗体(ANA)，循环免疫复合物(CIC)

3.1.5.6 转铁蛋白及受体

3.1.6 流式细胞仪免疫表型分析:

3.1.6.1 GPI 锚蛋白(外周血)

3.1.6.2 大颗粒淋巴细胞免疫表型(外周血)

3.1.6.3 TCR vβ(外周血)

3.1.7 分子生物学:

3.1.7.1 TCR/IgH 融合基因

3.1.8 核医学：

3.1.8.1 血清铁蛋白

3.1.8.2 叶酸、维生素 B12 水平

3.1.8.3 促红细胞生成素水平

3.1.9 出凝血：

3.1.9.1 凝血八项

3.1.10 特殊检查：心电图、胸部X光片、腹部B超、

心脏彩超

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标签： #贫血

摘要：

纯红细胞再生障碍性贫血临床路径摘要（2016年县级医院版）一、诊断目的、范围及鉴别1目的：确立纯红细胞再生障碍性贫血诊疗标准操作规程确保诊疗正确规范。2范围：适用于纯红细胞再生障碍性贫血诊疗。3诊断及鉴别：依据《血液病诊断及疗效标准》（第三版）诊断。需与DiamondBlackfan贫血（先天遗传有家族史、身体畸形等）、儿童一过性幼红细胞减少症（13岁正常儿童感染前驱症状数周自愈）、一过性再障危象（年轻人慢性溶血性贫血病史微小病毒B19感染自限性）及其他继发性纯红再障（继发于多种疾病仔细问诊、体检和实验项目鉴别）鉴别。二、入院检查1必要检查：涵盖血常规、溶血、骨髓、生化、免疫学、流式细胞仪免疫表型分析、分子生物学、核医学、出凝血等多项检查以及心电图等特殊检查。2需要检查：微小病毒B19检测等。3可选检查：如服用环保菌素A检测血药浓度、基因检测等。三、治疗1支持治疗：血红蛋白低或出现贫血症状者输浓缩红细胞。2病因治疗：切除胸腺瘤停用可能药物并控制感染应用丙种球蛋白治疗基础病。3免疫抑制治疗：糖皮质激素、环孢菌素A、细胞毒免疫抑制药物等。4其他：静脉免疫球蛋白、抗胸腺细胞免疫球蛋白、单克隆

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