常见血液病的诊断与鉴别诊断

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常见血液病的诊断与鉴别诊断

一、贫血概论

贫血的标准：成人男性 Hb<120g/L，女性 <110g/L，孕妇<100g/L

贫血程度：极重度贫血 Hb：≤30g/L

重度 Hb：31～60g/L

中度 Hb：61～90g/L

轻度 Hb：<90g/L

贫血是一组症状，不是疾病名称。贫血的病因诊断非常重要。

二、贫血的分类

（一）按红细胞形态分类

（二）按病因和病机分类

三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断

（一）诊断：1、存在缺铁的病因：慢性贫血、需要量增加摄入不足、吸收不良

2、缺铁的临床表现：贫血、毛发、反甲、异食癖等

3、血象特点：小细胞低色素性贫血

4、骨髓象特点：铁染色（－）、幼红细胞

5、铁代谢检查：血清铁↓、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↓<15％

6、贮备铁缺乏：骨髓外铁（－）、血清铁蛋白（SF）<14μg/L

7、红细胞原扑啉升高

8、铁剂治疗有效

四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断

（一）诊断

1、病史：叶酸和 VitB12 缺乏的病因

（1）摄入不足：婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等

（2）需要量增加：婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等

（3）吸收不良：内因子缺乏、胃肠疾病、手术

2、临床表现：（1）贫血（2）消化道症状及体征：口炎、舌炎、牛肉舌（3）神经系统

表现：末梢神经炎、椎体束征（少）；恶性贫血多见

3、血象特点：（1）大细胞性贫血：MCV↑（2）白细胞、血小板减少（3）中性粒细

胞分叶过多

4、骨髓特点：巨幼红、巨幼粒（幻灯 122、126）

5、叶酸和 VitB12 测定：降低

6、治疗观察

（二）鉴别诊断 1、再障 2、溶贫 3、MDS

五．阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

（一）诊断标准：

１．临床表现：夜间发作性酱油色尿；贫血

２．实验室检查：（１）酸化血清溶血试验（Hams 试验），糖水试验，蛇毒因子溶血试

验，尿潜血（或尿含铁血黄素）等试验中凡符合下列任何一项即可诊断:

1)两项以上阳性.

2)一项阳性，但须具备下列条件：

①两次以上阳性，或一次阳性，但结果可靠．

②有溶血的其他证据（如网织红细胞增高，血中间接胆红素增高等）．

③能除外其他溶血（如球形红细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血， G6PD 酶缺乏症，

阵发性冷性血红蛋白尿等）．

（２）流式细胞仪检查发现：外周血中 CD59 或CD55 阴性，中性粒细胞或红细胞

>10%.

临床表现符合，实验室检查结果具备（１）或（２）项者皆可诊断．

（二）鉴别诊断：１．其他溶血性贫血２．再障３．MDS

六．骨髓增生异常综合（ＭＤＳ）

（一）诊断要点

１．临床表现常以贫血为主，可伴有发热或出血，早期可无症状．

２．外周血一系或多系减少．

３．骨髓有核细胞常增多，髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现．

４．能除外巨幼贫，溶贫，中毒，病毒感染等引起的血细胞发育异常．

５．其他检测：如骨髓组织切片，染色体，癌基因等．

（二）分型：

１．FAB 分型：难治性贫血（RA）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）；难治

性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)；转化中的 RAEB (RAEB-t)；慢性粒单核细胞白血病

(CMML)

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摘要：

常见血液病的诊断与鉴别诊断摘要贫血是常见血液病重要表现。成人男性血红蛋白（Hb）低于120gL可判定为贫血不同年龄段、性别有各自标准。诊断贫血需先明确类型如按红细胞形态分大细胞性、正常细胞性、小细胞低色素性贫血；按病因分生成减少、破坏过多、失血性贫血。鉴别诊断方面要综合多方面因素。病史询问很关键了解饮食、用药、家族史等。体检可发现皮肤黏膜苍白等体征。实验室检查必不可少血常规能判断贫血程度及类型网织红细胞计数反映骨髓造血功能骨髓检查可明确造血情况及有无异常细胞。此外还需考虑是否存在其他疾病导致类似贫血表现通过详细检查与分析准确诊断与鉴别贫血为后续治疗提供可靠依据。

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