心内科读书报告

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肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容治疗的选择

肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy，HCM) 是最常见的常染色体单基因遗传性

心血管疾病，多由室间隔及左心室壁增厚，引起左心室流出道 ( left ventricular outflow

tract，LVOT) 狭窄，常引起患者出现胸闷、呼吸困难、胸痛、晕厥和先兆晕厥等临床症状，

严重者可致患者死亡。根据 50 年观察研究，其临床表现和自然病程多种多样。随着心脏

CT、磁共振等现代诊断技术的不断更新，HCM 患病率由 0. 2%上升至 0. 6%。就诊于三级

诊疗中心的 HCM 患者，年死亡率为 2%～4%。其中，70%的患者在静息或负荷( 运动) 时

左心室流出道产生阻力( 压差≥30 mmHg，1 mmHg = 0. 133kPa) ，即肥厚型梗阻性心肌病

( hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM) 。研究显示 LVOT 压差越大，LVOT 梗阻

越严重，临床症状越明显，预后也越差。多数 HOCM 患者单独或联合使用负性肌力药物(β

受体阻滞剂，钙通道阻滞剂或丙吡胺) 可充分控制症状。由于 LVOT 压差具有典型的波动

性，随着生理负荷条件的变化而变化，部分患者经最大耐受剂量药物治疗后，仍有明显症

状，且严重干扰日常生活。

1．室间隔减容治疗概述

对于药物治疗无效的 HOCM 患者，可考虑采用室间隔减容术( septal reduction

therapy ，SRT) 来缓解患者症状。自 20 世纪 70 年代以来，室间隔切除术( septal

myectomy，SM) 一直被认为是手术治疗 HOCM 的“金标准”。SM 仅在经验丰富的心脏中

心有较好手术效果和预后，在前期经验不足的情况下，具有患者接受度低、手术并发症多

住院时间长等缺点。随着经导管介入治疗的发展，在 1990 年代中期，乙醇室间隔消融术

( alcohol septal ablation，ASA) 成为外科室间隔切除术的替代治疗，但 ASA 又有乙醇泄露

事件发生以及受限于 5%～ 15%的患者没有合适间隔动脉等劣势，线圈栓塞术( coil

embolization，CE) 、射频消融术( radio frequency catheter ablation，RFCA) 逐渐应用于临床，

成为室间隔切除术的替代治疗。绝大部分患者在经过室间隔减容治疗后，心功能分级提升

1～2 个分级，极大地提高患者生活质量。

2．室间隔减容治疗的方式

(1) 外科室间隔减容治疗: 室间隔切除术包括 Morrow 术和改良 Morrow 术，数十年来，被认

为被认为是室间隔减容的标准治疗方式。Morrow 术通过从室间隔基底部中切除 5～10g 肥

厚心肌来降低LVOT 压差。改良扩大Morrow 术心肌切除的范围扩大至心尖方向。济宁医

学院安国营等在一项回顾性研究中发现，改良扩大Morrow 术可有效解除 LVOT 梗阻并减

轻二尖瓣反流程度，消除 SAM 征象，92. 3% 患者 NYHA 心功能分级Ⅰ或Ⅱ级，获得良好

的近中期效果，远期结果有待进一步随访观察。Tufts 医学中心 Rastegar 等针对507 例室间

隔切除手术进行了系统性回顾分析，数据表明 94%的患者心功能改善到了 NYHA 心功能分

级I 级或 II 级，30 d 死亡率为 0. 8%。术后 5 年生存率94%( 95%CI: 89～96) ，10 年生存率

91%( 95%CI: 84～95) 。

(2) 内科室间隔减容治疗: 1) 乙醇室间隔消融术: 1994 年，Sigwart 等在伦敦通过对患者冠状

动脉间隔支注入无水乙醇，首次成功实施第一例乙醇室间隔消融术，乙醇消融术被引入作

为外科室间隔肌切除术的替代疗法。该手术将少量( 1～2 mL) 乙醇注入适当的冠状动脉间

隔支中，导致心肌坏死、瘢痕形成; 乙醇引起的室间隔瘢痕扩大了左心室流出道面积，减少

了二尖瓣收缩期前向运动，从而减轻梗阻。欧洲 ASA 注册登记研究结果显示，ASA 术后

30 d 死亡率为 1%，LVOT 压差下降76%，89%的ASA 术后患者在长期随访中NYHA 心功

能分级≤2。德国 Batzner 等分析ASA 术后长期生存数据，952 例患者住院死亡率 0. 2%，5

年死亡率 4. 2%，10 年死亡率 11. 7%，15 年死亡率 20. 3%。2) 射频消融术包括经皮心内膜

射频消融术和经皮心肌内室间隔射频消融术。经皮心内膜射频消融术利用电子解剖标测系

统细化靶区定位，经导管释放的射频电流，使肥厚心肌发生凝固性坏死，有效降低LVOT

压力，在缓解患者症状的同时而不损伤周围组织。随后， Crossen、Cooper、Sreeram 等分

别报道了接受心内膜射频消融治疗的 HOCM 患者，其中包括有成人和儿童，在报告中初步

结果显示绝大部分患者在射频消融术后静息或激发LVOT 压差至少减少50%。尽管术后室

间隔厚度变化很小，但患者临床症状改善明显，虽少数患者存在压差未见明显改善，但术

式可多次、重复消融。2018 年西京医院刘丽文全球首创在经胸超声引导下的经皮心肌内室

间隔射频消融，在经胸超声心动图引导下进行经皮穿刺，将射频电极针经心尖沿着室间隔

送达至肥厚部位并释放高频电流，使局部肥厚的心肌在高温下变性并发生凝固坏死，与此

同时周围组织血管发生凝固并形成反应带，阻断心肌组织血供，已达到减少室间隔厚度，

降低压差的效果。在最初的15 例患者中证实该手术对有严重症状的 HOCM 患者的安全且

有效，可持续改善患者运动耐量、LVOT 压差持续降低以及心功能持续改善。该手术仍处

于前期阶段，仅有单中心少数病例报道，缺乏多中心、长期随访数据。 3) 线圈栓塞术: 由

于ASA 手术在乙醇输送到目标间隔分支过程中特有的并发症是乙醇通过侧支循环“泄漏”

到左前降支冠状动脉或右冠状动脉，造成额外的心肌梗死。因此，使用线圈代替乙醇可消

除乙醇通过侧支扩散到邻近血管的可能性，从而提高该手术的安全性。国内外数据显示，

线圈栓塞术短期内均能有效降低左心室流出道压差，缓解患者症状，减少ASA 的部分手术

并发症，类似的研究包括经皮行聚乙烯醇泡沫颗粒、明胶海绵等微弹簧圈、微球等栓塞间

隔支也获得上述类似 ASA 的结果，但病例数均较少且长期的随访观察不足。

3．室间隔减容术的影响因素

(1) 室壁厚度: 2011 年ACCF/AHA 指南指出:“SRT 的一个要求是‘由于有可能造成室间隔缺

损，因此，要有足够的目标间隔厚度’，如果目标间隔厚度≤15 mm，不应进行室间隔消

融; 对于室间隔明显肥大(即＞30 mm) 的患者，尚不确定 ASA 的有效性，因此一般不建议

此类患者接受该手术。”2014 年ESC 指南指出“一般来说，室间隔乙醇消融术和室间隔切

除术后，在二尖瓣与间隔接触处的室间隔厚度只达到轻度肥厚( ≤16 mm) 的患者，相对于严

重肥厚(≥30 mm) 的患者，发生室间隔缺损的风险更高，室间隔消融可能无效，但缺乏系统

的数据。”在临床实践中，有中心报道室间隔厚度≥30 mm 的患者，其手术成功率较低，

但也有中心表明超声心动图间隔厚度≥30 mm 不会对间隔消融的成功产生不利影响。因此，

关于室间隔室壁厚度对 ASA 成功率的影响数据是混杂的。

(2) 年龄: 心脏外科手术的风险通常随患者年龄的增长而增加，内科室间隔减容治疗成年

HOCM 患者风险较低。Veselka 等在一项“乙醇消融治疗 HOCM 患者年龄相关的血液动力

学和形态学差异”的对比研究中指出，ASA 对老年患者的获益与年轻患者相似。对于较年

轻的患者，最近的报告表明乙醇室间隔消融术在较年轻的患者中也是有效和安全的。

(3) 合并其他心脏病: 在某些情况下，HOCM 与二尖瓣固有异常有关，如二尖瓣小叶伸长，

腱伸长，发育异常和脱垂等，需要同时进行瓣膜手术; 也有部分患者合并严重冠状动脉粥样

硬化，需同时行冠状动脉旁路移植术; 对于有心肌桥的HOCM 患者，考虑胸痛与心肌桥相

关，可能需切开冠状动脉表面的心肌或行冠状动脉旁路移植术; 以及可能受益于同步行迷宫

手术的房颤患者，均考虑外科手术治疗。

( 4) 伴发非心脏疾病: 伴发非心脏疾病，如肺病、肝病、肾病等其他系统疾病，通常增加的

外科手术风险大于介入手术的风险，因此，相对外科室间隔切除术，更建议这部分患者进

行室间隔消融术。

( 5) 合并起搏器置入: 由于心室内的传导系统与室间隔肌大部分由间隔支提供血供，所以

SRT 术后多发生传导系统损害。ASA 术后右束支传导阻滞的发生率约为50%，因此，既往

存在左束支传导阻滞的患者在室间隔消融后有完全性心脏传导阻滞的风险。相反，室间隔

切除术后左束支传导阻滞的发生率约为50%，在室间隔切除术后，先前存在右束支传导阻

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摘要：

肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容治疗的选择肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是最常见的常染色体单基因遗传性心血管疾病，多由室间隔及左心室壁增厚，引起左心室流出道(leftventricularoutflowtract，LVOT)狭窄，常引起患者出现胸闷、呼吸困难、胸痛、晕厥和先兆晕厥等临床症状，严重者可致患者死亡。根据50年观察研究，其临床表现和自然病程多种多样。随着心脏CT、磁共振等现代诊断技术的不断更新，HCM患病率由0.2%上升至0.6%。就诊于三级诊疗中心的HCM患者，年死亡率为2%～4%。其中，70%的患者在静息或负荷(运动)时左心室流出道产生阻...

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