先天性心脏病诊疗常规

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先天性心脏病诊疗常规

第一章先天性心脏病

先天性心脏病系胎儿时期心脏血管发育异常所致，是小儿最常见的

心血管疾病，其发生率约占活产婴儿的 。其中约 

的患儿于新生儿时期即死亡。近年来超声心动图、心血管造影和其

他心血管检查技术的进步，以及外科技术、麻醉技术、体外循环技

术和介入疗法的不断改进，监护病房的建立和健全，大多数先天性

心脏病的病死率已显著下降，预后大为改观。

【诊断要点】

（一）病史

．母妊娠史：母孕期最初 个月有无风疹、腮腺炎、流行性感

冒及病毒性肝炎等病毒感染，有无接触大剂量射线，是否使用影响

胎儿发育的药物（如避孕药、黄体酮、抗癌药、甲苯磺丁脲等）、

患代谢性疾病或慢性病、缺氧、酗酒史、母亲高龄接近更年期等。

．家族史：家族中有无先天性心脏病或遗传性疾病患者。

．发病情况：既往有无经常感冒或反复肺炎病史，婴幼儿期是

否反复出现心力衰竭，活动或哭闹后是否有青紫，有无气急、浮肿、

昏厥、蹲踞现象。

（二）症状

 生长发育落后、体重不增、活动耐力差。

 气急、多汗、声嘶、

（三）体格检查

（四）辅助检查

【病情观察与随访】

第一节室间隔缺损

室间隔缺损，简称室缺。为

胚胎期心室间隔发育障碍所致，是最常见的先天性心脏病，约占先

天性心脏病的 ％。按缺损部位分为膜周部膜部、嵴下、主动脉

下、流出部 嵴上、圆锥隔、肺动脉瓣下、双动脉瓣下、流入部

及肌小梁部。



【临床表现】

取决于缺损的大小和肺循环的阻力。

一小型 

又称罗杰病 !"，室缺直径小于  厘米，患儿无

症状，生长发育正常，多为体检时由于听到杂音而被发现。心脏体

征为心界正常或稍向左下扩大，胸骨左缘第、#肋间闻及Ⅲ～

Ⅳ$% 级粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。

二中型 

常在婴儿期出现症状，吸吮时气促、面色略苍白，反复肺部感染，

且不易控制。随着生长发育，如缺损变小，症状可减轻或消失。大

多数生长发育正常，心界向左及左下扩大，心脏杂音同小型 。

但在部分患儿的心尖部闻及舒张中期杂音，此因肺血流量多，使回

流到左房的血量增多，造成相对性二尖瓣狭窄所致。&亢进、分裂

明显。

三大型 

在新生儿期即可出现症状，喂养困难、安静时也有呼吸急促，反

复肺部感染，于哭闹或活动时有青紫，早期即可出现心力衰竭。生

长发育明显落后，患儿往往瘦小，心前区隆起，心界明显扩大，心

脏杂音同前。当肺循环阻力高达体循环的 #％～％时，分流量

减少，肺部感染减少甚至全无。开始时，遇活动或下呼吸道感染时

有青紫，当肺循环阻力进一步增高，则出现右向左分流，有持续而

明显的青紫，即艾森曼格综合征，此时室缺的杂音很轻甚至消失。

&显著亢进。

【Ｘ线检查】

小型  多数正常；中型可有肺血增多，即肺纹理增多、增粗；

左房、左室增大，主动脉结正常，肺动脉段稍凸出，有肺门搏动。

大型 除左房、左室增大外，右室也增大，主动脉结缩小，肺动

脉段显著凸出，肺门搏动明显。当高肺阻缺损及艾森曼格综合征时，

左向右分流量减少或右向左分流，故肺血减少，肺门的血管影虽很

粗密，但周围血管影却细疏，宛如枯秃的树枝，肺门搏动减弱，心

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标签： #先天性心脏病

摘要：

先天性心脏病诊疗常规第一章先天性心脏病先天性心脏病系胎儿时期心脏血管发育异常所致，是小儿最常见的心血管疾病，其发生率约占活产婴儿的0.7%~0.8%。其中约25%的患儿于新生儿时期即死亡。近年来超声心动图、心血管造影和其他心血管检查技术的进步，以及外科技术、麻醉技术、体外循环技术和介入疗法的不断改进，监护病房的建立和健全，大多数先天性心脏病的病死率已显著下降，预后大为改观。【诊断要点】（一）病史1．母妊娠史：母孕期最初3个月有无风疹、腮腺炎、流行性感冒及病毒性肝炎等病毒感染，有无接触大剂量射线，是否使用影响胎儿发育的药物（如避孕药、黄体酮、抗癌药、甲苯磺丁脲等）、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、酗...

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