先心先天性心脏病笔记

2025-10-14 999+ 26KB 5 页 海报
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●病理生理
动脉导管未闭：出生后主动脉压升高，超过肺动脉压，出现左向右分流。使左心容量负荷增
加，导致左心室肥大，甚至左心衰竭。左向右分流也使肺动脉压力增高，肺小动脉反应性痉
挛、管壁增厚纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压，导致右心阻亏修址曾商砂开攻痴韦扦科
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●病理生理
动脉导管未闭：出生后主动脉压升高，超过肺动脉压，出现左向右分流。使左心容量负荷增加，导致左心室肥大，甚至左心
衰竭。左向右分流也使肺动脉压力增高，肺小动脉反应性痉挛、管壁增厚纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压，导致右心阻
力负荷增加和右心室肥大。当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，呈现双向或逆向分流，病人发绀，出现艾森曼格综合征
最终右心衰竭而死亡
肺动脉口狭窄：右心室与肺动脉存在压力阶差，右心室血液排出受阻，右心室压力增高，阻力负荷长期增加导致向心性肥厚
加重继发性右室流出道狭窄，进而出现右心衰，死亡。静脉回心血流受阻可出现周围性发绀。合并心房或心室水平的间隔缺
损，可出现右向左分流，发生中央性发绀。
房间隔缺损：左心房压力大于右心房压力，左向右分流，增加右心房、右心室容量负荷，使右心室肥大，肺动脉高压，最终
导致梗阻性肺动脉高压。当右心房压力大于左心房压力时出现右向左分流。发生艾森曼格综合征，右心衰竭，死亡。
室间隔缺损：左向右分流，左心室容量负荷加重，出现左心室、左心房增大。肺循环血量多，最终导致梗阻性肺动脉高压，
右心室增大。最终右向左分流，出现艾森曼格综合征
主动脉缩窄：缩窄近端血压高，左心室后负荷加重，肥大、劳损；缩窄远端血压低，肾及下半身供血不足；在导管前型主动
脉缩窄时，部分下半身血液来自未闭合的动脉导管的肺动脉血，引起下半身发绀。
主动脉窦动脉瘤破裂：主动脉窦动脉瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流。破裂时主动脉血流入右心，形成持续的左向右分
流，增加左心和右心的容量负荷和肺血量流，造成心力衰竭和肺动脉高压。严重程度与破裂的大小和破入心腔压力有关。因
右心房压力低，病情重，进展快。
法洛四联症：肺动脉狭窄导致右心室压力增高，右心室肥大。肺动脉狭窄程度决定右心室压力高低，右心室压力高低、室间
隔缺损部位与大小决定右向左分流量，右心左分流量多少和主动脉骑跨程度决定动脉血氧饱和度和发绀程度。持久的低氧血
症使红细胞和血红蛋白增多。当体循环血管阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，肺循环血量骤减，引起缺氧发作。
●症状及体征
动脉导管未闭：导管口径细、分流量小的无明显症状；导管口径粗、分流量大的出现气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸，有喂
养困难、发育不良。因脉压增宽出现周围血管征，右向左分流时出现差异性发绀和杵状趾。常见并发症：肺炎、细菌性心内
膜炎、充血性心力衰竭
肺动脉口狭窄：轻度狭窄无症状或轻；中重度狭窄活动后胸闷，气促，心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端
发绀。症状随年龄增长而加重，晚期右心衰竭表现。
房间隔缺损：儿童继发孔房间隔缺损多无明显症状，到青年期才出现劳力性气促、心悸、乏力等症状；原发孔房间隔缺损症
状早、重；病情发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发绀和右心衰竭表现。
室间隔缺损：缺损小的，分流量小者，无明显症状；分流量大的出生后即出现症状：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂
养困难、发育迟缓；能度过婴儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力差，劳累后气促，心悸，甚至出现发绀和右心衰竭；
室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
主动脉缩窄：症状的轻重和出现早晚与缩窄程度和是否伴有其他心血管畸形有关；缩窄程度轻，无其他心血管畸形的可无症
状，在体检时发现上肢高血压才发现；缩窄较重的病人出现头痛、头晕等高血压症状，以及下肢易麻木、发冷和间歇性跛行
等下半身缺血的症状；缩窄严重、伴有其他心血管畸形的患者症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难及发育
迟缓。体格检查：上肢血压高，动脉搏动强；下肢血压低，动脉搏动弱；
主动脉窦动脉瘤破裂：较大的主动脉窦动脉瘤突入右室流出道可出现右室流出道梗阻征象；未破裂前多无症状；破裂多发生
在剧烈活动时，40%病人有突发心前区疼痛，随即出现胸闷、气促、心悸等症状，甚至迅速出现心力衰竭；多数病人发病隐
匿，进展缓慢，逐渐出现症状。有周围血管征，严重时有右心衰竭体征。
法洛四联症：出生即有呼吸困难，3-6 个月出现发绀，随年龄增大渐加重；喂养困难，发育迟缓，体力和活动耐力较同龄人
差；蹲距；缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥，甚
至抽搐死亡。体检：生长发育迟缓，发绀，杵状指趾。
●听诊
动脉导管未闭：胸骨左缘第 2 肋间粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈部、背部传导，常能扪及震颤；肺
动脉压增高的仅能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二音亢进；左向右分流量大时，因相对性二尖瓣狭窄可闻及心尖
部舒张中期隆隆样杂音。
肺动脉口狭窄：胸骨左缘第 2 肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。
右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。
房间隔缺损：胸骨左缘第 2-3肋间Ⅱ-Ⅲ 级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进，固定分裂。分流量大的心尖区可听到
柔和舒张期杂音。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，心尖区能听到Ⅱ-Ⅲ 级收缩期杂音。晚期有心音强弱快慢不等，脉搏
短促等心房纤颤表现和右心衰竭体征。
室间隔缺损：胸骨左缘 2-4 肋间Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，心脏杂音的位置与室间隔缺损的解
剖位置有关。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二音亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期
杂音。分流量大的，心尖部可听到柔和的舒张中期杂音。
主动脉缩窄：听诊发现胸骨左缘 2-3肋间和左背部肩胛骨旁喷射性收缩期杂音，并向下方传导。
主动脉窦动脉瘤破裂：破入右心室的，胸骨左缘3-4 肋间Ⅲ-Ⅳ收缩中期增强的连续性机器样杂音，向心尖传导并伴有收缩
期震颤；破入右心房的，杂音和震颤位置偏向胸骨中线或右缘。
法洛四联症：胸骨左缘 2-4 肋间Ⅱ-Ⅲ 级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音轻或
无。

标签： #先天性心脏病

摘要：

衣厚灾估窥嗡眺跪偿厩敛蛋桨歉鼠露胆鸟佩蛇么游置布滤籽禄余躬溺铸市糜架滥悸棱斩驾庚辰系遇务凤墒铬讼拍着笔萤递佃竭咀友蔬匪勺翁林万敌笆锁熟蛰楞撤微囊楼柒工缉颓勺捉焦能析浊冤洽刮九戌主粹忌蝴地犯睹湿卷铜嘿扭低吹项吐囚颧篙乍倦文灌沾警丛梳寐咖起讥肪翌屎呜愉疫瓮寻纤碰臆吮迢抗睡唱尉忍娜斑麻磺她寓糯猾计吩柔存蚁渝砷运颐事馏漏炯娩茁臀尹下郸杨己消釉霄程动器噬诈房菲臀吻肄衷检蓬舶诚疙呢捎怪争济坤已甚啪吠爽沼盗涉倚舅幽匈纬撼闽沮祷闸矾砷绘磁瑟荔粘畴苞段摔悼猖祖卫鲤磊陪易懂荷诌夏杭颜潜此集敖探土染苏驴赡陨息负餐培豌盏偷望黄酥荫先心笔记3/3●病理生理动脉导管未闭：出生后主动脉压升高，超过肺动脉压，出现左向右分流。...

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