骨纤维结构不良治疗进展【51页】

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摘要：

骨纤维结构不良（Fibrousdysplasia）又称骨纤维异常增殖症是一种以异常增生的纤维骨组织取代正常骨组织的良性病变可分为单骨型、多骨型及McCuneAlbright综合征（MAS）。该病国内发病率为1030100万多见于儿童及青少年通常不易恶变。国外发病率约为15000110000单骨型最为常见约占7580多发生在长骨MAS则伴有骨骼外病变如咖啡斑、性早熟、甲状腺病变等。其发病机制与基因突变、染色体变异、内分泌异常及骨发育异常有关。临床特点上患者早期可无症状随病情发展出现局部疼痛、功能障碍、病理性骨折及畸形。影像学检查可见磨玻璃样改变、囊状膨胀性改变等。治疗方面需多学科合作结合病史、查体及影像学检查进行诊断必要时行组织活检。药物治疗中二膦酸盐类药物较为常用但效果不一。手术治疗旨在缓解疼痛、纠正畸形、预防和稳定骨折髓内钉内固定是首选方法特殊情况下可采用截骨矫形钢板内固定。

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