2019年特发性肺间质纤维化【55页】

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摘要：

华西医院呼吸科任治秀介绍了特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性间质性肺病（ILD）的诊断治疗。ILD是一组累及肺间质等的弥漫性疾病包含200多个病种病情缓慢进展最终导致呼吸功能衰竭死亡。其发病机制尚未完全阐明但共同规律是肺间质等存在炎症在损伤和修复过程中形成肺纤维化炎症细胞、免疫细胞等及其分泌物起重要作用。诊断要素包括详细病史、有效检查（临床、Xray、HRCT、实验室检查、肺活检等）。IPF特征有年龄5075岁、病因不明、干咳等症状、肺功能受限、胸部X片等特征性表现。新的治疗手段有抗纤维化制剂或免疫调节剂等如干扰素、吡啡尼酮、细胞因子拮抗剂、抗凝剂、抗氧化剂（NAC）、免疫调节治疗、基因治疗等肺移植适用于肺纤维化晚期患者。

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