肺朗格汉斯细胞增生症(增强版)【67页】
2025-09-26
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肺朗格汉斯细胞增生症（PLCH）属朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组病因不明、临床表现多样的疾病多发于小儿且男性多于女性。过去该病分为勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）三型各型间表现可重叠。LS型起病急多侵犯全身多个系统器官但不累及骨骼系统；HSC型起病缓慢骨质缺损、尿崩、突眼为三大主症累及骨骼；EGB型主要累及骨骼系统多为单发病灶。此外还有混合型和单一器官型。辅助检查方面血液学检查可见贫血等异常病理检查是诊断的金标准影像学检查主要针对呼吸系统及骨骼肌肉系统其中胸部CT早期表现为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影中晚期可出现大囊泡状改变骨骼系统影像学表现随病情进展而变化。该病还需与LAM、肺结节病、过敏性肺炎等进行鉴别诊断。影像学检查对PLCH的诊断有深远意义可提供病变范围、累及部位等信息。
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