肺朗格汉斯细胞增生症【44页】
2025-09-26
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肺朗格汉斯细胞增生症摘要肺朗格汉斯细胞增生症（LCH）由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官。LCH以前称组织细胞增生症X病因不明、临床表现多样、多发于小儿且男多于女。该症过去分为勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）三型但各型间有重叠有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。LS多在1岁内发病起病急、病情重可侵犯全身多个系统器官但不累及骨骼系统。HSC多见于24岁起病缓慢累及骨和软组织器官以骨质缺损、尿崩、突眼为三大主症。EGB多于47岁发病主要累及骨骼系统多为单发病灶。此外还有混合型和单一器官型。辅助检查方面血液学检查可见不同程度贫血等异常病理检查是诊断金标准。影像学检查主要针对呼吸系统及骨骼肌肉系统对诊断有深远意义。本病还需与肺部、骨骼系统其他疾病鉴别。
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