肺朗格汉斯细胞增生症【45页】
2025-09-26
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）属朗格汉斯细胞增生症（LCH）是一组病因不明、临床表现多样的疾病多见于小儿且男性多于女性。LCH过去分为勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）三型但临床表现可重叠。LS多在1岁内发病起病急病情重可侵犯全身多个系统器官但不累及骨骼系统。HSC多见于24岁起病缓慢以骨质缺损、尿崩、突眼为三大主症。EGB则主要累及骨骼系统多为单发病灶。辅助检查方面血液学检查可见不同程度的贫血等变化病理检查是诊断的金标准。影像学检查对PLCH的诊断意义深远特别是针对呼吸系统及骨骼肌肉系统。PLCH早期X线表现为边界不清的结节及网状结节影CT早期表现为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影等中晚期可出现大囊泡状改变。本病还需与肺结节病、过敏性肺炎等疾病进行鉴别诊断。
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