肺朗格汉斯细胞增生症PPT【45页】
2025-09-26
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肺朗格汉斯细胞增生症摘要肺朗格汉斯细胞增生症（LCH）由朗格汉斯组织细胞等异常聚集引起累及多器官病因不明多发于小儿且男多于女。过去分为勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）三型也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。临床症状：LS起病急1岁内多发累及全身多个系统器官但不累及骨骼有发热、皮疹、肝脾和淋巴结肿大等症状可致呼吸衰竭；HSC多见于24岁起病缓慢累及骨骼有骨质缺损、突眼、尿崩等三大主症；EGB多于47岁发病以骨骼破坏为主主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。此外还有混合型和单一器官型。辅助检查：血液学检查LS有不同程度贫血等HSC血象改变轻EGB多无变化；病理检查是金标准皮疹压片法简便痛苦小；影像学检查针对呼吸系统和骨骼肌肉系统对诊断意义深远。鉴别诊断：肺部需与肺结节病、过敏性肺炎等鉴别；骨骼系统需与转移性骨肿瘤、慢性骨脓肿、骨纤维瘤等鉴别。影像学检查对诊断评估作用重大。
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