间质性肺病【47页】
2025-09-25
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间质性肺病摘要间质性肺疾病（ILD）或称弥漫性实质性肺疾病主要累及肺间质和肺泡腔导致肺泡毛细血管功能单位丧失临床表现为进行性呼吸困难等症状最终可发展为呼吸衰竭。分类特发性间质性肺炎分为主要、罕见和未分类三类包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）等。诊断流程1判断是否患病：通过病史、体格检查、胸部平片、CT、肺功能等判断。2判断病因或类型：根据病史、检查等判断是特发性间质性肺炎（IIP）还是非IIP非IIP由相关病因确定IIP需做胸部HRCT。3判断IIP具体类型：依据HRCT表现、活检和多学科会诊确定典型UIP特征为IPF非诊断性表现需肺活检。治疗与预后治疗原则包括病因、抗炎、抗纤维化治疗等不同ILD预后不同结节病、RBILD等自限性好NSIP、COP等对激素反应好IPF预后差。特发性肺纤维化慢性、进行性纤维化性间质性肺炎病因不明好发于老年人HRCT或病理表现为UIP治疗目的为减轻症状、延缓进展等推荐非药物和酌情药物治疗。结节病不明原因多系统累及的肉芽肿性疾病常发生于中青年人机制与遗传易感性等相关临床表现多样多数自然缓解治疗根据病情原则包括观察和糖皮质激素治疗等。
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