弥漫性间质性肺疾病【87页】
2025-09-24
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弥漫性间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病。其临床特点为活动性呼吸困难、干咳影像学可见两肺弥漫阴影肺功能呈现限制性通气障碍和弥散功能降低最终可能发展为弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺导致呼吸衰竭。ILD病因复杂包括吸入无机有机粉尘、气体、气溶胶、烟雾、蒸气放射性损伤毒物接触感染性因素药物性因素等。诊断需结合临床、影像学和病理学即CRP诊断系统。治疗方面特发性肺间质纤维化（IPF）等类型可采用激素、免疫抑制剂等药物肺移植为终末期选择同时需根据疗效调整治疗方案。此外还介绍了非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等其他ILD类型的特点与治疗以及结节病、外源性过敏性肺泡炎、药物性肺部疾病等相关疾病的概述、病因、临床表现、诊断和治疗。
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