IgG4相关性肺疾病的病理诊断【36页】
2025-09-22
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IgG4相关性疾病的病理诊断摘要IgG4相关性疾病是新近认识的纤维化炎症性系统性疾病特征包括显著淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、闭塞性静脉炎及血清IgG4升高。该病可累及多种器官其病理形态学特征包括显著淋巴细胞、浆细胞浸润常伴淋巴滤泡形成纤维化呈轮辐状排列以及闭塞性静脉炎等。IgG4相关性肺疾病类型多样包括炎性假瘤型、间质性肺炎型等临床表现以中老年男性为主常见咳嗽、气促等症状且对抗菌素治疗无效对激素治疗有效。诊断中需注意血清IgG4及IgG4免疫组化均不特异且IgG4相关性疾病不一定有血清IgG4水平升高。因此必须结合病理形态改变进行诊断病理组织学是诊断IgG4RD的基础。此外IgG4相关性肺疾病需与相关性血管炎、类风湿性关节炎肺累及、淋巴瘤等疾病鉴别。
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