儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范

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儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范

（2018 年版）

一、概述

急性淋巴细胞白血病（ Acute lymphoblastic

leukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常

见的恶性肿瘤。主要起源于 B系或 T系淋巴祖细胞，白血病

细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、

血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组

织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，

引起相应病变。儿童 ALL 一般专指前体细胞性白血病，成

熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点

以及独特的治疗方案和预后。因此本规范不涉及成熟类型的

淋巴细胞白血病。近年来 ALL 疗效有明显提高，5年生存率

可以达到 80%以上。

二、适用范围

经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查

确诊的儿童和青少年 ALL。不包括婴儿白血病。

三、ALL诊断

（一）临床表现

发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼

痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心

脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重

要的临床特征。但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床

表现做出诊断。

1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。早期症状有：

面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血

等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状

少数晚期患者可呈现恶液质状况。

2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、

鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为

引起死亡的重要原因之一。

3. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍

白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、

甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

4. 发热：约50～60%的患者首发症状为发热，热型

不定。发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生

素治疗无效，在诱导治疗 72 小时内缓解；其次是感染所致。

5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道

感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；

少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。几乎任何

病原体都可成为感染源，如真菌（念珠菌、曲霉菌、卡氏

肺囊虫等）、病毒（单纯疱疹病毒、水痘病毒、巨细胞病

毒等）都可导致感染。白血病患儿易于合并感染，与其免

疫功能低下、白细胞数量减少及其功能异常，尤其中性粒

细胞的数值减低密切相关。

6. 白血病细胞浸润：常见部位：肝、脾、淋巴结、骨

和关节。少见部位：中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、

心脏、肾脏等。

（二）实验室检查

1. 骨髓细胞学及细胞化学

（1）骨髓细胞形态学（Morphology）：原始及幼稚

淋巴细胞≥20%，按照 FAB 分类可分为 L1、L2 和L3 三型，

但目前这种分型已不再作为危险度分型的依据。

（2）细胞化学染色：表现为过氧化酶染色（POX）和

苏丹黑染色（SB）阴性，糖原染色（PAS）常±—+++，

多为粗大颗粒或呈小珠、团块状。酸性磷酸酶（ACP）染

色,T 淋巴细胞白血病常阳性。

2. 免疫分型（Immunology）

应用系列单克隆抗体对白血病细胞进行标记，常用多

参数流式细胞仪进行分析，确定白血病类型；主要分为 T

细胞系和 B细胞系两大类，儿童 ALL 主要以 B细胞型为主，

占80%。根据白血病细胞分化阶段不同，B细胞型 ALL 主

要分为早期前 B、普通 B、前 B、成熟 B四种类型,具体免

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标签： #白血病 #急性淋巴细胞白血病 #儿童急性淋巴细胞白血病

摘要：

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（Acutelymphoblasticleukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以达到80...

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