儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析

2025-09-10 999+ 73KB 4 页海报

侵权投诉

儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析　

系统性红斑狼疮(S ＬＥ)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病 ,其病因不明,

一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。儿童系统性红斑狼疮是

儿科常见的自身免疫性疾病，患儿体内产生多种自身抗体，导致多系统多器官损伤。

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

北京大学第一医院儿科　姚勇

摘　要:系统性红斑狼疮（SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病

因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青

春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15 岁儿童 SLE 发病率为 0.0 ４～0.０ 6/１万，患病

率为 0.4～2 ５.0/1 万,以亚洲地区女童发病较高。随 SL Ｅ治疗的进展，该病不良预后的发生已大大降低，

但５年生存率只有 85．3%　,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键

在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗,因而如何提高 SLE 早期诊断能力，值得儿科医师重视。

关键词:系统性红斑狼疮¾ 早期诊断¾　儿童¾

目前,儿童Ｓ LＥ诊断主要依据 1982 年美国风湿病协会修订的 SL Ｅ诊断标准,凡符合 ll 项中 4项以上

者可临床确诊；其诊断的敏感性和特异性均在 9６%左右,但对于早期、轻症、不典型 SLE 病例或一些其

他自身免疫性疾病患儿,该诊断标准易于漏诊或误诊。因 SLE 病因不明，临床表现复杂多样且缺乏一致性,

病情轻重不一，因此临床易被误诊为原发性肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜(ＩTP)、过敏性紫癜、

溶血性贫血、结核病、幼年类风湿病、传染性单核细胞增多症等,尤其是早期和不典型病例，有统计显示

SLE 早期就诊的发现率仅25.9%。

一、ＳLＥ早期诊断的基础在于临床意识

¾¾¾¾导读：要想做到早期诊断,应在给予足够重视的基础上同时熟悉儿童 SLE 的临床表现。

简言之就是“想得到才能做得到”。SLE 易于临床误诊的主要原因有:1．客观原因:本病虽有多系统

损害，但各系统的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病，常缺乏特异性和具有反复和可

缓解性，如发热、乏力、周身不适、身体质量下降、关节酸痛等早期症状;也可能是以任一系统或器官

受损为首发表现,如“过敏性紫癜”、“肾炎或肾病”、“ITP”等．这些疾病表现有时能较多系统性损

害提前数月甚至数年。2.主观原因：精细的专业分工使我们的诊断思路易于局限在本专业领域．而 SLE

在儿科相对较少,对其临床特点认识不足，造成我们常不易及时考虑到此症,尤其是对男童SＬE,增加了

延误诊断的可能。

二、熟悉儿童 SLE 临床表现特点是早期诊断的基础 ﻫ

儿童 SL Ｅ同样有明显的性别倾向和年龄分布特点，儿童期男女比例约1：4,青春期后接近成人 1:8．0～

12．５;以青春期女性居多,<５岁者少见,新生儿偶见。我科92 例SＬE中≥10 岁者占93．5％,男女比例为

１：4．2。儿童期 SＬE临床上多系统损害特点突出（常常是两个或以上系统)，常较成人期发病严重,尤

其是肾脏和中枢神经系统受累，愈早发病，预后愈差;其中以发热、皮疹、关节痛及肾脏、血液、消化等

系统受累最为多见。儿童 SＬＥ临床常见的表现有发热(９0%)、皮疹(80%）、肾脏(8 ６%)、关节痛(４

0%－６0％）、血液(58％)、呼吸(５0%)、心血管(4 ０％)、消化(33%)、神经精神症状(２０%～3 ０%)等，

各种表现常具特点。

１.发热是儿童 SLE 最常见的临床表现，也是常见的首发症状之一,具有热型不定、反复发生、激素敏感、

自发缓解特点。作为狼疮活动的表现应注意同感染性发热相鉴别。

ﻫ2 ．皮肤、黏膜儿童 SLE 皮疹易见,可以是任何形式，以渗出性为主，呈现光敏性(16％）特点。儿童Ｓ

LE 时面颊蝶形红斑的发生率较成人为多(后者盘状红斑多见)，为 30％　～５ 0％;有些表现为反复性荨麻

疹、紫癜样或大疱样皮疹、慢性皮肤溃疡等，少数见网状青斑。部分患儿有雷诺现象或指端发红、肿痛等

小血管炎表现。儿童 SLE 时反复口腔溃疡的发生较成人多，常因怀疑营养不良而被家长和医生忽视。约

15％有脱发现象。临床病史询问和仔细体检十分重要。

3.关节以痛为主,可有关节肿胀、关节腔积液，但无关节变形，有别于类风湿性关节炎；受累关节大小

均可(腕、肘、膝、指等)，以手足小关节为多，常症状轻，出现较早,有一定游走性和自发缓解特点;无症

状膝关节渗出易见。注意病史询问。

ﻫ4 .肾脏是ＳＬＥ最常累及的脏器，临床＞8０％有肾实质受累证据,可表现为肾病综合征、肾炎、血尿

文档加载中……请稍候！
如果长时间未打开，您也可以点击刷新试试。

下载文档到电脑，查找使用更方便

立即下载

标签： #红斑狼疮 #系统性红斑狼疮

摘要：

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病由遗传、环境和性激素等多因素引发免疫系统紊乱导致多系统多器官损伤。其病因不明好发于青春期和育龄女性儿童SLE抗体水平常不及成人高。诊断时需关注多种自身抗体：ANA并非SLE特有；双链DNA对SLE诊断特异性高与狼疮活动性有关；抗Sm是SLE标志性抗体；抗核小体抗体（AnuA）和抗染色质抗体与狼疮活动和狼疮性肾炎关系密切具有诊断价值。此外皮肤狼疮带试验、狼疮细胞、抗心磷脂抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体等也有助于诊断。早期诊断关键在于儿科医师对SLE的足够重视从病史、家族史、体检和化验检查中寻找线索并注意与其他自身免疫性疾病鉴别。

展开>> 收起<<

儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析.doc

共4页,预览2页

还剩页未读，继续阅读