儿童血浆置换临床应用专家共识

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儿童血浆置换临床应用专家共识（完整版）

血浆置换(plasma exchange，PE)是重要的血液净化方法之一，通过

置换原理，弃掉致病因子，同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。

1914 年 Abel 等[1]首次提出 PE 这一术语的概念，20 世纪 60 年代晚期，

离心式 PE 分离器推出，1978 年 Tamai 等[2]首次提出使用膜式分离法，

1981 年 Martini 首次报道 PE 用于治疗 1 例 8 岁肺出血肾炎综合征患儿。

随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE

治疗疾病的适应证逐渐扩大，1986 年美国血浆置换协会(American

Society for Apheresis，ASFA)第 1 版特刊对疾病进行了分类，提出 PE

可用于治疗的疾病；随着研究逐渐增多，证据等级的提高，在 2016 年

ASFA 的 PE 指南[3]中，PE 已被应用于 87 种疾病，适应证 179 个，如系

统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)一种疾病对应重症

狼疮和狼疮性肾炎 2 个适应证，尤其在非典型溶血尿毒综合征(atypical

hemolytic uremic syndrome ， aHUS) 、中重度重症肌无力

(myasthenia gravis ， MG) 、吉兰－巴雷综合征 (Guillain － Barre

syndrome ， GBS) 、透析依赖的抗中性粒细胞胞质抗体 (anti －

neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关急进性肾炎等疾病中

作为一线辅助治疗手段，可以挽救生命。

迄今为止，国内外所发表的 PE 指南均针对成人制定，并无儿童 PE 临

床应用指南或共识；我国儿童 PE 技术存在地区不均衡、治疗不足及过度

应用共存的问题。为进一步规范 PE 在儿童中的应用，中国医师协会儿科

医师分会血液净化专业委员会于 2016 年 10 月正式启动制定儿童 PE 临床

应用共识，筛选 12 种疾病并在全国开展 PE 应用情况调查，根据流行病

学结果及现有的循证医学证据，专业委员会共经过 6 次讨论，最终选择 9

种疾病制定此共识。

1　PE 的原理

PE 本质上是对流，溶剂是血浆，溶质是电解质、氨基酸、白蛋白和

免疫球蛋白。溶质的清除主要取决于筛选系数，系数为 1，表示溶质完全

可以通过滤过膜进入到废液袋。以金宝 TPE2000 血浆分离器为例，白蛋

白的筛选系数为 0.97，总蛋白为 0.92，小分子如钾、肌酐、碳酸氢盐的

筛选系数为 1，因此PE 疗法不仅可以清除体内中、小分子的物质，更重

要的是清除大分子蛋白、免疫复合物等大分子物质，但小分子的清除远

不及血液透析(hemodialysis，HD)和血液滤过(hemofiltration，HF)，

对水负荷过重的情况也无改善作用。是否采用 PE 来清除致病性物质，需

要考虑拟清除物质的相对分子质量大小、与蛋白的结合率、分布容积，

还需考虑是否有更好的药物治疗(如 C5 单抗治疗 aHUS)、治疗花费及患

者意愿。

PE 只能清除或补充血循环中的物质，不能清除固相中的物质，如膜

辅助蛋白(membrane cofactor protein，MCP)是表达于细胞表面的跨

膜蛋白，PE 不能补充正常的 MCP，也不能清除异常的 MCP[4]。

2　儿童 PE 的临床应用

2.1　ANCA 相关性血管炎(ANCA－associated vascu－litis，AAV)

2.1.1　概述

血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性

疾病，可累及各系统、器官的大动脉、中动脉、小动脉、毛细支气管及

小静脉，临床表现复杂多样，且可交叉重叠，常累及的部位为皮肤、肾

脏、肺、神经系统等。目前仍无非常明确的诊断标准，血清ANCA 阳性

是临床疑似 AAV的血清学诊断标准。显微镜下型多血管炎

(microscopicpolyangitis，MPA)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis

with polyangiitis，GPA，既往称韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血管

炎 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ， EGPA ，既往称

Churg－Strauss 综合征)，这 3 种疾病的病理改变及临床特点相似，且血

清ANCA 阳性，因此这 3 种血管炎合称为 AAV。

2.1.2　治疗现状

2016 欧洲风湿病联盟 (European League Against

Rheumatism，EULAR)和欧洲透析与移植协会(European Dialysis and

Transplant Association，EDTA)联合发布的 AAV治疗推荐认为：对于

威胁器官功能和生命的 AAV 诱导缓解期治疗，推荐糖皮质激素

(Glucocorticoid，GC)联合环磷酰胺(Cyclophosphamide，CTX)或利妥

昔单抗(rituximab，RTX)；对于尚未发生器官功能受累的 AAV 诱导缓解

治疗，推荐GC 联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯[5]。

目前 PE 治疗儿童 AAV的资料非常有限[6]，儿童血液净化专业委员会

组织就该疾病进行回顾性调查(结果待发表)，12 家医院提供33 例 AAV

患儿病历资料，其中 25例进行 PE 或 PE 联合模式治疗，另外 6 例行 HD

治疗， 2 例行连续肾脏替代治疗 (continuous renal replacement

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摘要：

儿童血浆置换临床应用专家共识（完整版）血浆置换(plasmaexchange，PE)是重要的血液净化方法之一，通过置换原理，弃掉致病因子，同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。1914年Abel等[1]首次提出PE这一术语的概念，20世纪60年代晚期，离心式PE分离器推出，1978年Tamai等[2]首次提出使用膜式分离法，1981年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿。随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE治疗疾病的适应证逐渐扩大，1986年美国血浆置换协会(AmericanSocietyforApheresis，ASFA)第1版特刊对疾病进...

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