内科学各论疾病小儿慢性肉芽肿病课件模板【33页】

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内科学各论：小儿慢性肉芽肿病摘要小儿慢性肉芽肿病别名儿童慢性肉芽肿病、小儿慢性肉芽肿性疾病属全身性疾病就诊科室为输血科和小儿科。该病是致死性遗传性白细胞功能缺陷病多在2岁以内发病少数晚至10岁以后。临床特征为吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏活性氧、H2O2产生减少杀菌功能缺陷患者对过氧化氢酶阳性菌属高度敏感反复发生慢性细菌感染感染局部形成慢性肉芽肿。病因方面正常人吞噬细胞有依赖氧和不依赖氧两套杀菌系统CGD患者吞噬细胞NADPH氧化酶活性降低或缺乏导致依赖氧杀菌功能降低易发生反复慢性感染。发病机制与粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏有关性联隐性遗传的慢性肉芽肿病各亚型由编码细胞色素b的基因突变引起。症状上感染通常在生后数月出现肺部感染最常见还有消化道感染、慢性鼻炎和结膜炎等脓肿可发生在机体任何部位。其他表现有胃窦狭窄引起梗阻、身材矮小等。诊断可通过四唑氮蓝实验筛查白细胞功能再结合X线检查确诊需与G6PD缺乏症等疾病鉴别。并发症包括反复严重感染、脓肿形成、阻塞以及并发红斑狼疮等。治疗重点在预防和治疗感染可用抗生素、白细胞输入、干扰素等基因治疗和骨髓移植可改善症状。预防应采取遗传病防治措施从孕前贯穿至

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