《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》要点

2025-09-06 999+ 19KB 11 页海报

侵权投诉

《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019 年版）》要点

一、概述

尤文肉瘤（ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族

肿瘤（ESFT）。目前多数学者认为 ESFT 具有相似的组织学，免疫组化特

征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。 ESFT 包

括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（EES），原始神经外胚层肿瘤

（PNET），骨的 PNET 和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin 瘤）。

本病好发年龄为 10～15 岁。男孩较女孩多见。该病虽然罕见，但发生于

骨的 ES 是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。这类肿瘤恶

性程度高、易复发、预后差。

二、适用范围

专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年 ES，

无严重脏器功能不全，符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知

情同意书。不包括原发于中枢的 ES。

三、诊断

（一）临床表现

最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。另外，

根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现

不同的症状。

1. 全身症状： 10%～20%的患儿就诊时存在全身症状，如发热、乏力、

食欲低下、体重减轻或贫血等。

2. 局部症状： 80%患儿临床表现为局部症状，其中局部疼痛和肿胀最为

常见，且持续数周或数月之久。

3. 转移症状：诊断时转移部位多见于肺、骨、骨髓以及颅内。最常累及

的骨骼是脊柱，出现脊柱受累时可能会出现无力或二便失禁等表现。

（二）辅助检查

1. 影像学检查

（1）原发部位

X 线平片：累及骨的 ES 通常表现为边界不清的破坏性病变，后逐渐融

合。

CT：更好地显示皮质破坏和软组织病变的范围，同时了解有无肿瘤出血

及炎症改变。

MRI：更好的分辨肿瘤的大小、局部骨内和骨外病变的范围，以及筋膜

面、血管、神经和器官与肿瘤的关系。

超声：可了解原发及转移部位肿瘤大小、性质、肿瘤范围、供血情况及

与周围组织的关系等。

（2）转移病变：转移病变的诊断性检查包括胸部 CT 扫描以评估肺部

是否有转移；头颅 MRI 检查了解有无颅内转移；有条件的单位可以通过

PET-CT 对疾病进行初始分期的评估；若患儿全身肢体疼痛症状明显，有

条件者可行放射性核素骨扫描以评估全身骨骼是否存在多发性病变。

2. 病理检查：通过穿刺或切除活检、根治术等方法获得病理组织标本。

3. 分子生物学特点

特异性染色体是 ESFT 的重要诊断特征，目前认为融合基因的蛋白产物在

肿瘤发生和生物学中发挥重要作用。

文档加载中……请稍候！
如果长时间未打开，您也可以点击刷新试试。

下载文档到电脑，查找使用更方便

立即下载

标签： #尤文肉瘤

摘要：

《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范（2019年版）》要点一、概述尤文肉瘤（ES）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（ESFT）。目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（EES），原始神经外胚层肿瘤（PNET），骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin瘤）。本病好发年龄为10～15岁。男孩较女孩多见。该病虽然罕见，但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童...

展开>> 收起<<

《儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)》要点.doc

共11页,预览4页

还剩页未读，继续阅读