灰质异位症与癫痫
2025-08-18
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灰质异位症与癫痫
一、什么是灰质异位症（heterotopic gray matter,HGM）？
灰质异位症（heterotopic gray matter,HGM）是神经元在移行
中受阻，使神经元在异常部位滞留、积聚所致，灰质异位可位于自
室管膜至大脑皮质之间的任何部位。HGM 可单独存在，亦可与其他
脑畸形并存。虽然这一术语的正式使用已达一个多世纪,但始于 CT
和 MR 问世之后才真正被临床所认识。
二、灰质异位症病因及分型
（1）病因：正常脑发育是一个复杂的过程。它包括神经管形成，原始细胞分化
增生，神经元移行和髓鞘形成等阶段。在胚胎发育过程中，有害因素如 X线、
中毒、缺血缺氧等均可导致神经元移行过程发生障碍。如果成神经细胞未能及
时准确地移行至脑皮质表面而聚集在脑的异常部位如深部白质区域或室管膜下
等即形成脑灰质异位症。
（2）分型：目前，国际上根据 MRI 特点、临床表现将灰质异位症分为三型:
①室管膜型异位,也叫结节型异位；
②皮层下型异位；
③带型异位亦称为双皮质综合征。
三、灰质异位症临床表现及相关癫痫发作类型
本病在临床上主要表现为 3大基本特征：①反复而又频繁的癫痫发作，多数
患者为全身强直性发作,而且药物难以控制；②精神发育迟滞；③运动系统受损
如偏瘫等。其中癫痫是最常见的临床症状，约 80%的灰质异位症患者出现癫痫
发作。
（1）结节型异位：约90%结节型异位患者临床表现为癫痫发作。癫痫发作类
型多样，最常见的发作类型为全面强直-阵挛和复杂部分发作，程度从轻到重甚
至出现难治性癫痫。首次发作年龄可在几岁时，但更常见于青少年时期，一般
以20 岁后发作多见。此型灰质异位多见于女性，男性则多胎死宫内。
（2）皮层下异位：皮层下异位在临床少见，局灶性皮层下异位出现各种运动和
智力障碍，程度与受损皮质范围一致。双侧、巨大且厚的皮层下异位患者表现
为中到重度的精神发育延迟和运动障碍，而广泛的单侧异位仅出现偏瘫和轻度
精神发育迟缓。小或很薄的皮层下异位运动功能和发育可完全正常。
（3）带型异位：通常人们认为带型异位为无脑回畸形的一个亚型。几乎所有患
者均在 10 岁以内出现癫痫发作。患者存在与异位神经元层的厚度相关的认知和
神经残疾，异位神经元带越厚，认知和神经残疾越重。癫痫发作以部分发作或
全面发作开始，伴有不典型的失神发作，最终进展为全面强直-阵挛和无张力发
作伴跌倒。
四、灰质异位症的 MRI 表现
MRI 能够清析的显示灰质异位的形态及位置,且MRI 有高度的灰白质分辨
力,故MRI 是确诊灰质异位症的首选影像学检查。
（1）灰质位置异常:
①结节型：异位灶呈结节状，表现为大小不等的结节状异位灶紧贴侧脑室表
面或突入侧脑室；这些异位灶可单发亦可多发，分布在一侧或两侧侧脑室周
围。
②皮层下型：表现为异位灰质与皮层相连且向白质区过度延伸，呈不规则团
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灰质异位症（HGM）是神经元在移行中受阻在异常部位滞留积聚所致可位于自室管膜至大脑皮质间的任何部位可单独存在或与其他脑畸形并存CT和MR问世后才被临床认识。其病因是胚胎发育过程中有害因素导致神经元移行障碍分型有室管膜型、皮层下型和带型。临床主要表现为反复频繁的癫痫发作（约80患者出现）、精神发育迟滞和运动系统受损。结节型异位约90患者有癫痫发作首次发作多见于青少年时期女性多见；皮层下异位临床少见患者运动和智力障碍程度与受损皮质范围一致；带型异位几乎所有患者均在10岁以内出现癫痫发作异位神经元带越厚认知和神经残疾越重。MRI是确诊HGM的首选影像学检查可清晰显示其形态及位置HGM的信号强度始终与正常灰质相同这是其诊断的重要征象之一也是与结节硬化及脑肿瘤相鉴别的重要依据。治疗上初期通过药物治疗控制癫痫发作后期可考虑手术治疗手术要求在保护正常皮质的同时切除致癫异位灰质团块。
