ACTH在婴儿痉挛的应用专家初步版【39页】
2025-11-17
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婴儿痉挛症是年龄相关性的难治性癫痫发病高峰为47个月主要特点为痉挛、发育迟缓及脑电图高峰节律紊乱早期积极治疗可改善预后。目前各国婴儿痉挛症尚无统一治疗方案多以ACTH、氨己烯酸（VGB）、糖皮质激素为一线用药其中美国和国内多以ACTH作为一线用药。研究显示一天一次大剂量ACTH与一天两次疗效相似。UKISS研究比较了激素（强的松龙或ACTH）与VGB疗效发现激素早期获益显著优于VGB且能更好改善无明确病因婴儿痉挛患儿的神经发育。NISC数据库研究显示ACTH治疗反应率最高但皮质激素治疗复发率最高。多个指南和我国临床诊疗指南都推荐ACTH作为一线药物。其治疗机制尚不明确可能涉及负反馈调节、刺激肾上腺皮质释放抗惊厥物质、直接和间接作用于GABA受体等多个方面。ACTH治疗方案全球尚不统一我国研究提示23IU（kgd）的剂量是适合我国婴儿痉挛患儿的最佳剂量。
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