肺淋巴管肌瘤病合并双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(X线、CT、MR)【18页】
2025-11-15
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标签： #肾血管平滑肌脂肪瘤 #脂肪瘤 #淋巴管肌瘤病
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中国石油中心医院影像科杨景震分享了一例38岁女性车祸外伤后病例。患者胸片、CT定位片及立位腹平片显示双肺弥漫性病变腹部平片示双侧肾轮廓消失确诊为肺淋巴管肌瘤病（LAM）合并双侧巨大肾血管平滑肌脂肪瘤。LAM是一种病因不明的弥漫性肺间质疾病育龄期妇女高发表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织约50病例合并肾血管平滑肌脂肪瘤。病理上可见淋巴管、血管及小气道平滑肌细胞不典型增生弥漫性终末气腔扩张囊肿直径1毫米至数厘米部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性。鉴别诊断包括结节性硬化、肺组织细胞病X、小叶中心型肺气肿、支气管扩张及肺间质纤维化等这些疾病在临床表现、病理特征及影像学上各有特点需仔细区分。
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