节细胞神经母细胞瘤

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神经母细胞瘤

2005-12-11 23:10:52作者:superneo点击数:2241

神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属

于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经

细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方

法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20 余年来在治疗上虽有进展，但

死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性

肿瘤。

一、发病率

神经母细胞瘤据 Gersos 等报道 10000 出生活婴中有 1例。神经母细胞瘤根据

美国小儿死亡率统计，在出生到 4岁间为 1／10 万，在 5到9岁问为 0．4／

10 万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者 43 日，50％在 3岁前，

其余 50％亦多在 5岁前，10 岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发

生在儿童期或青年期。

曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明

有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤

(neurobromatosis)及Becwith—Wiedemann 综合征。神经母细胞瘤细胞

基因研究曾证实几乎 80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排

列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色

质。

病源

在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到

各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感

神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅、眼眶和颈后侧部，

但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。

病理

(一)神经母细胞瘤

1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地

较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破

裂。早期虽有包膜，但极其菲薄。较晚者，多已突出包膜，无明显界限，浸润

邻近淋巴结，结缔组织间隙及大血管等，神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管

的倾向，形成哑铃状肿瘤。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时，带有

砂砾声，是因肿瘤含钙化组织之故，切面亦呈灰红色，可间隔许多出血坏死病

灶。

2，光学显微镜检查神经母细胞瘤有密集成果或小叶的末分化原始细胞，胞浆

极少，核染色较深，颇象淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可以见到或多或少分

化较好的细胞，肿瘤细脑和原纤维突可排列呈菊花状，常认为是本瘤的典型病

理。但实际上并非在所有肿瘤中都能见到，较常见的是原纤维在细胞巢之间形

成神经纤维网。核分裂数目变化较大，但一般并非很多。继发性出血，坏死和

钙沉积颇为多见。

3．电子显微镜检查可见含有纵形排列微小管的外围齿状突起，其特点是有电

子致密核心的有包膜的小回颗粒，此即其细胞浆聚集的儿茶酚胺，称为分泌颗

粒。

(二)神经节细胞瘤大体形态为较规则的肿物，颜色灰白、质地坚硬，有包膜覆

盖，腹部巨大节细胞神经瘤常紧密地附着在肠系膜根部，与大血管粘连成一块，

不易剥离。神经节细胞瘤在显微镜下，可见到许多成熟的节细胞，包围在增生

的基质中，含大量有雪旺鞘的神经纤维。

(三)神经节细胞母细胞瘤是处于神经节细胞瘤与神经母细胞瘤之间的一种肿瘤，

在肿瘤中混杂存在着成熟的细胞和未分化的原始细胞，以及两者之间的各种过

渡型细胞，因此，为判断肿瘤的恶性程度，必须在肿瘤的各部位作多数切片。

有时肿溜有明显的两部分：含成熟细胞部分和含未成熟细胞部分。

生物学研究

神经母细胞瘤虽由胚细胞组成，但它具有分泌功能，可合成儿茶酚胺，其代谢

产物则从尿中排出。神经节细胞瘤无分泌功能。

儿茶酚胺分解的主要程序：神经母细胞能合成去甲肾上腺素，但后者往往在肿

瘤细胞中被分解，并以“甲氧基—羟基—苯基—乙二醇(Metyl—hydroxy—

phenyl—glyco，MHPG)的形式释放到循环中，此物质无升压作用，它转化为

香草扁桃酸(vanillymandelic，VMA)由尿中排出。有些神经母细胞只合成儿

茶酚乙胺(Dopamine)，它可以此种形式排出，但一般是分解为高香草酸

(Homovanillic acid，HVA)而从尿中排出。

症状及诊断

(一)神经母细胞瘤由于神经母细胞瘤的原发病灶不一，也因为此瘤有早期转移

扩散的特点，因此临床表现是多种多样的。在这些临床表现有些是易于理解的，

如腹部肿块，淋巴结转移肿大等。有些症状常导致误诊，如不规则发热常在科

检查有无感染性疾病、结核等。贫血相当多见，多数是因骨髓转移所引起。突

眼，头部包块是因眼眶、颅骨转移，但临床上常易误诊为汉—许—克病。骨关

节酸痛伴发热、下肢瘫痪也是骨骼转移或脊髓受压的表现，但初诊时常误认为

是风湿病。肝肿大为主，尤其是幼婴，可能想到肝母细胞瘤；儿童肝肿大，有

时仅是因腹膜后肿块将肝向前下推移之故。顽固性腹泻在本瘤中是一特有症状，

是因过多分泌血管活性肠肽之故。

1．腹膜后肿瘤患儿常是由于原因不明的发热、苍白、腹泻、厌食等来就诊，

全身体检时发现有腹块，较少是因腹块来求治。有时腹部肿块异常巨大，位置

高而深，上极为肋软骨所遮盖，侧面边缘不清楚，表面多有突起结节，越过脊

柱中线达到对侧。偶尔，肿瘤块物不明显，因发热疑为尿路感染，作肾盂造影

发现软组织肿块阴影，其中有小的钙化斑点，同样极少是因脊柱疼痛，作腹部

X线摄片而发现异常。

X线检查是诊断腹膜后神经母细胞瘤的主要方法。在平片上表现为一软组织密

度肿块阴影，至少在 50％病例可见到散在性钙化斑点，有时钙化斑点呈螺旋状

集中在脊柱旁区，侧位片上可见含气的胃肠道阴影向前移位，含钙化斑点的肿

块在腹膜后间隙。静脉肾孟造影显示肾受压下降，肾盂向外下移位，肾盏呈横

形，输尿管扭曲，下腔静脉常向前移位。

腹膜后神经母细胞瘤的诊断可根据上述临床表现和X线表现基本确定，生物学

诊断 VMA、HVA 显著增高可确立无疑。近年应用 CT 断层检查，可显示腹部各

个平面水平的清晰图象，见到肿瘤的原发部位、大小、伸展情况及与邻近器官、

血管的关系。对哑铃状肿瘤也可显示椎管外肿瘤的影象。神经母细胞瘤也可用

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神经母细胞瘤2005-12-1123:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastomaandganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10...

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